病例特点

临床诊断

鉴别诊断

病例特点

年轻女性，有进行性活动后呼吸困难、咳嗽、血痰、反复出现自发性气胸。查体示口唇发绀，端坐呼吸，两肺呼吸音低，可闻及干鸣音。X线胸片示：液气胸，两肺满布小蜂窝状影，支气管镜取活检病理示：肺内大量增生的平滑肌组织为肺淋巴管平滑肌瘤病。血气分析为低氧血症。

临床诊断

（1）临床表现为进行性活动后呼吸困难，咳嗽、血痰，及反复发作的自发性气胸。

（2）胸部影像学检查：X线胸片示：两肺弥漫性蜂窝状改变。CT示：两肺弥漫分布大小不一的囊状透亮区。（3）肺活检病理：肺组织内大量扩张的淋巴管及血管，管壁及其周围可见异常增生的平滑肌细胞，病理诊断肺淋巴管平滑肌瘤病。

鉴别诊断

（1）组织细胞增多症X：是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病。病因不明，可能与免疫功能异常有关。病理大体观可见肺实质内散在粟粒状灰红色结节，镜检可见五层的包浆包含体（X-小体），或Birbeck颗粒。临床表现以咳嗽、活动后气急、以及反复气胸发作。胸部X线早期弥漫性斑点状阴影而以上叶为主，后期为网状结节，蜂窝肺。本病确诊需经肺、皮肤组织活检，找到X-小体，或Birbeck颗粒。支气管肺泡灌洗液中郎格汗斯细胞超过5%，高度提示组织细胞增多症X诊断。该病患者需注意与此鉴别。

（2）特发性肺纤维化：是一种病因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。诊断年龄多在50—70岁，早期或急性期的改变主要为肺泡炎，可见肺泡壁和间质内淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、组织细胞及少数中性及酸性细胞浸润，随病情进展，炎症细胞渗出和浸润渐减少，成纤维细胞和胶原纤维增生，I型肺泡细胞减少，II型肺泡细胞增生，后期呈现弥漫性肺纤维化，气腔变形，扩张成囊状，谓之蜂窝肺。主要症状有：呼吸困难、咳嗽、咳痰，及全身症状，消瘦、乏力等。X线胸片隐约可见微小点状的弥漫性阴影，如毛玻璃，进一步发展以纤细的网织状，到粗大网织状，晚期为大小不等的囊状改变，蜂窝肺。

（3）特发性含铁血黄素沉着症：是一种原因不明肺内间歇出血的少见疾病。肺内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应，病理：肺切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可见肺泡上皮细胞变性，坏死和增生，局部肺泡毛细血管扩张扭曲甚至突入肺胞腔，病变早期肺泡和间质巨噬细胞内吞噬含铁血黄素，后期出现肺间质纤维化。临床表现：在轻度持续慢性出血，可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛。后期可有呼吸困难及心功能不全。X线表现为两肺中下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，持续中等量出血肺内病变可呈粟粒状。