概述

病理

临床表现

鉴别

诊断

治疗

概述

由于先天不足或幼儿发育期疾患，造成言语功能发育缺陷，导致聋哑或各种喑哑等功能障碍称语言发育障碍。语言发育障碍指各种原因引起的理解 表达和交流过程出现障碍，主要包括表达性语言障碍 感受性语言障碍和伴发癫痫的获得性失语等。而言语发育障碍指口头言语中发育及言语节律性障碍，主要包括特定言语构音障碍及言语流利障碍(口吃)

病理

1.聋哑病:先天因素或婴幼儿时期各种疾病引起双耳严重耳聋或全聋，因失去听取语言能力，不能学习语言而致哑。主要病因有遗传因素，孕期感染、中毒性疾病，产期损害及出生后各种外、中、内耳疾病，如创伤、肿瘤、药物中毒、感染和中枢径路损害均可导致耳聋，并引起言语功能障碍。

2.其它发育障碍所致喑哑:严重智力发育延迟或障碍、运用机能发育不全等均可造成喑哑。

临床表现

1.聋哑症:听力明显减退甚至丧失，虽有发音功能，但言语表达能力缺失。临床根据病人听觉能力和听力计检查结果，将聋分为四级:轻度病人听远距离一般语音或近距离低声谈话有困难，听力计检查，听阈在10~30分贝之间；中度病人听近距离一般语音有困难，听阈在30~50分贝之间；重度患者仅能听到耳边的大声呼喊听阈在50~90分之间，全聋的病人对大声呼喊或其它巨大声响完全不能听到。听阈在90分贝以上。

2.其它语言发音障碍:智力发育不全的喑哑虽然言语功能缺失，但耳可不聋，同时伴智力发育障碍。先天口语领悟缺失性喑哑一般智力无明显障碍，涉及语言的智能测验出现明显困难。运用机能发育延迟的喑哑无耳聋，言语多错误，口语含糊不清，写字困难，形象手势动用不敏等，但随年龄增长后可逐渐改善。先天发育障碍性定读不能症则同时有写字和阅读能力缺失。

鉴别

聋哑症（deaf-mutism）因先天或婴幼儿期双耳严重耳聋或全聋，妨碍语言学习而口语无从建立而致。患者多有重度以上耳聋，伴语言功能缺失，一般无智力缺陷，详细询问母体孕期和患者生长发育期服药史和病史，常可查得致病原因。

（二）智力发育不全的喑哑 因智力发育严重障碍，妨碍言语功能的学习和建立，患者常无明显耳聋，但有言语功能缺失和智力障碍存在。

（三）先天口语领悟缺失性喑哑 congenital spoken comperhenol deficit临床较少见，听觉无障碍，一般智力无严重缺陷，由于口语领悟机能未建立，不能理解别人口语，并因此无法学习口语，而致语言障碍。患者对犬吠、雷鸣、钟声以外的声音亦不能理解其意义。

（四）利用机能发育延迟的喑哑（utilzing founction developmental delay mute） 又称“原发性喑哑”。因有关发音机构各种动作应有的“运用机构”发育不全，所以发音多错误，咬字不清，口语含混，难以使人明了，同时可伴写字困难、形象手势动作不敏捷等。听力和理解力正常。本症预后良好，随年龄增长症状可逐渐改善，但语言建立较迟，口语训练较为困难。

（五）先天发育障碍性写读不能症（congenital malderelopmental alexiaagraphia）可能和遗传因素有关，同一家庭中可能有多人发病，患者智力、听力无明显缺陷，但写字和阅读能力缺失，可两者同时并存,亦可分别表现功能不全。

诊断

(1)表达性语言障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准 。①言语表达能力明显低于实际年龄应有的水平。

②语言的理解能力正常。

③标准化测验总智商正常(韦氏儿童智力测验操作智商及总智商均≥70)。

④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛性发育障碍所致。

(2)感受性语言障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①言语理解能力低于实际年龄应有的水平。

②伴有语言表达能力和发音的异常。

③非言语性智力测验智商在正常水平(韦氏儿童智力测验操作智商≥70) 。

④不是由于听力缺陷、口腔疾病、神经系统疾病、精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①病前语言功能发育正常 在一开始出现言语丧失的前后2年中，出现累及一侧或双侧颞叶的阵发性脑电图异常或癫痫发作。

②非语言智力和听力正常。

③表达或感受言语能力严重缺损的总病程一般不超过6个月。

④不是由于其他神经系统疾病、广泛性发育障碍所致。

2.言语发育障碍

(1)特定言语构音障碍诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①发音困难，讲话时发音错误 以致别人很难听懂。患儿说话时的语音省略、歪曲或代替的严重程度，已超过同龄儿童的变异范围 。

②语言理解和表达能力正常(韦氏儿童智力测验语言智商 操作智商及总智商均≥70) 。

③不是由于听力缺陷、口腔疾病 神经系统疾病 精神发育迟滞或广泛发育障碍所致。

(2)言语流利障碍(口吃)诊断标准：依据CCMD-3诊断标准。

①经常反复出现语音、音节、单词重复 延长 频繁出现停顿，使言语不流畅，但言语表达的内容无障碍。

②症状至少已3个月。

③不是由于神经系统疾病 抽动障碍和精神病性言语零乱所致。

治疗

(1)表达性语言障碍治疗：①言语治疗：通过对声音 词汇、句子结构的加强练习 增加一些常用的短语。

②心理治疗：因表达性语言障碍而继发行为和情绪障碍时使用心理治疗 但心理治疗通常不用来治疗语言障碍本身。

③对患儿的父母进行心理咨询：可增强父母对孩子疾病的理解 减轻父母因孩子的言语障碍而产生的紧张心理。

④药物治疗：对于合并情绪障碍或行为问题较严重者 可予相应的药物治疗。

(2)感受性语言障碍治疗：一般治疗效果不理想。因为这类病人经常出现心理及情绪问题 所以必须进行心理治疗 尤其要重视培养他们的自我照料能力和社会交往的技巧。对这类儿童的父母进行心理咨询也是很有帮助的。

(3)伴发癫痫的获得性失语(Landau-Kleffner综合征)治疗和预防：

①给予抗癫痫治疗。

②加强围生期保健 尽可能避免造成胎儿脑损伤的因素；及早进行综合教育训练。