| 词条 | 溶血 |
| 释义 | § 概述 溶血 中文名称：溶血 英文名称：haemolysis;hemolysis 定义：血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。 所属学科：细胞生物学（一级学科）； 细胞生理（二级学科） 溶血（hemolysis）: 红细胞破裂，血红蛋白逸出称红细胞溶解，简称溶血。可由多种理化因素和毒素引起。在体外，如低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-20℃～—25℃）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、乙醚、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。人血浆的等渗溶液为0.9％NaCl溶液，红细胞在低于0.45％NaCl溶液中，因水渗入，红细胞膨胀而破裂，血红蛋白逸出。在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应（如输入配血不合的血液）、各种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某些药物等引起。溶血性细菌，如某些溶血性链球菌和产气荚膜杆菌可导致败血症。疟原虫破坏红细胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶，使血浆或红细胞的卵磷脂转变为溶血卵磷脂，使红细胞膜分解。[1] § 临床表现 溶血病宝宝的临床出现： 1、皮肤与巩膜发黄，溶血症宝宝皮肤和巩膜(俗称白眼珠)明显发黄，常于出生后24小时内或第2天出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过12～15mg／dl，甚至达20mg／dl以上。 2、贫血，患儿均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。 3、肝脾肿大，轻症无明显增大，重症胎儿水肿时有明显肝脾增大 4、神经症状，出现嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐，表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张，有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg／dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。 5、发热，溶血症患儿常伴有发热。[2] § 病因 本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。[3] § 实验室检查 一、红细胞破坏过多的检查 1、外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2、血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3、血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 A 血清结合珠蛋白降低见于： ⑴ 各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵ 肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4、血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5、尿液检查 ⑴ 尿胆原排出增多； ⑵ 隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶ 尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6、红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1、网织红细胞增多在5%～20%以上。 2、外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。 3、骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1、红细胞渗透脆性试验意义 (1) 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。 (2) 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。 2、红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。 3、自身溶血试验及纠正试验意义 (1) 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。 (2) 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。 (3) 先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。[4] § ABO血型不合的宝宝产生 以下准妈妈可能会生ABO血型不合的宝宝： 1、病史中有自然流产史及前一胎新生儿黄疸史者。 2、血型检查为O型，其丈夫为A、B或AB型。 3、O型血准妈妈在孕前查出抗A或抗B抗体效价较高者。 4、O型血准妈妈孕期抗A(B)IgG效价>1:64者。 5、孕期B超检查，严重溶血者可见胎儿皮肤水肿，肝脾肿大等。[5] § 治疗 一、新生宝宝刚出生时就要做好各项工作： 1、分娩时，就要做好新生儿的抢救准备。 2、胎儿娩出立即断脐，减少抗体进入宝宝体内。 3、保留脐带，以备严重溶血病患儿换血用。 二、治疗 ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血。临床症状轻重差别很大，轻者常与新生儿生理性黄疸相似，严重者可有明显的症状。新生儿出生后要严密观察黄疸出现时间，一般第2～3天，严重者24小时内就出现黄疸，并要注意黄疸加深速度，如胆红素浓度过高，不及时处理可引起胆红素脑病，以后影响智力，所以ABO溶血病要及早治疗。 1、光照疗法 光照疗法是治疗新生儿黄疸最简便有效的方法，它的优点是退黄疸快，副作用少，皮肤黄疸接受光照后胆红素可分解成水溶性，从肠道、尿中排出体外，从而降低血中胆红素浓度，可避免胆红素脑病的发生。 副作用：光照疗法时有的宝宝可出现一过性皮疹，大便次数增多等轻微的副作用，这些症状不需要处理，停光照后可自愈。 2、药物治疗 黄疸较严重者可反复多次光照疗法，同时加用药物治疗。可用抑制抗原反应的药物以减少继续溶血，活跃肝细胞酶系统，可加速胆红素代谢和排泄或阻止胆红素在肠道的再吸收及中药利胆退黄。 3、补充铁剂或输血 绝大多数ABO溶血病的宝宝不需要换血，经积极治疗后预后良好。新生儿ABO溶血病常同时伴有贫血，其程度与溶血程度一致。轻度溶血者常贫血较轻，严重溶血病患儿可有较重的贫血，可根据贫血程度给予补充铁剂或输血等相应的治疗。[6] § 换血疗法 目的 1、换出新生儿体内致敏的红细胞及抗体，阻止溶血进一步发展; 2、换出血清胆红素，防止胆红素脑病; 3、纠正贫血，防止心衰发生; 4、如果Rh-孕妇过去输入过Rh+血，第一胎也可能发生Rh新生儿溶血病。给分娩72小时内的Rh-初产妇注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白，可防止其在第二胎发生Rh新生儿溶血病。也可用换血疗法治疗。 疗法 新生儿溶血病时进行换血疗法可换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。应用指征：大部分Rh溶血病和个别严重的AB0溶血病。符合下列条件之一者即应换血： ① 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol／L（4mg／dl），血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者（症状严重）； ② 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol／L（0.7mg／dl）者； ③ 总胆红素已达到342μmol／L（20mg／dl）者； ④ 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者（嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低）； ⑤ 小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。 Rh溶血病应采用Rh系统与母亲同型，AB0系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用0型血；母0型、子A或B型的AB0溶血病，最好用AB型血浆和0型红细胞的混合血，也可用抗A或抗B效价不高的0型血或患儿同型血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。 换血量：一般为患儿血量的2倍（约150～180ml／kg），大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。[7] § 预防 妈妈孕前、孕期检查可减少溶血病的发生： 1、有可能怀母儿血型不合溶血病的妈妈，如在孕前被查出血型抗体效价高者可在孕前先进行中药治疗来降低抗体，预防怀孕后宝宝患ABO溶血病。 2、孕后定期查抗体效价，第一次孕16周开始查抗体，第二次孕28～30周，以后2～4周查一次，自抗体效价增高时开始予孕妇口服中药，每日一剂至分娩。 3、孕期诊断为血型不合溶血病者，在24、30、33周各进行10天的综合治疗，以提高胎儿抵抗力。 4、自预产期前2周开始口服肝酶诱导剂，可加强胎肝细胞葡萄糖醛酸与胆红素的结合能力，从而减少新生儿胆红素脑病的发生。 § 溶血症症状 患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢，全身状况影响小;严重的病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。 黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜(俗称白眼珠)位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现，但当黄疸出现过早、发展过快，或血中胆红素水平过高时，就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。 贫血 由于红细胞破坏，患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。 肝脾肿大 重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。 胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2～7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。 发热 发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。 爸爸妈妈也不需要太担心 年轻的爸妈们也不用太担心，一般情况下ABO血型溶血症状很轻，孩子出生后大多不需要特殊治疗，只要及时进行蓝光照射和药物治疗，孩子病情都可以缓解，即使是严重的Rh溶血病，若及时进行换血，绝大多数宝宝也都能转危为安。[8] § 中医治疗 解读溶血性贫血——黄疸 溶血性贫血是指红细胞在不同原因下破坏加速而骨髓造血代偿不足时所发生的一种贫血。分为先天性和后天的，其共同临床特征： 1、贫血体征：无力、心动过速、劳力性呼吸困难。 2、溶血体征：黄疸（如急性溶血则发生延迟） 3、慢性溶血体征：脾大。我认为三种体征是有联系的：黄疸是溶血导致，脾大可以加重溶血，进一步加重贫血。我认为辨证治疗黄疸，不仅很容易解决黄疸，还可以从根本上治疗溶血。一般认为黄疸的发生主要是血清胆红素含量增高，而出现黄疸。 辨证治疗黄疸 中医学认为湿热或寒湿侵犯脾胃肝胆，导致胆汁不循常道而外溢，浸溢肌肤而然。如果单从以上两种病因治疗，则有时有效，有时无效。发生黄疸是很复杂的，根据我临床上大致分为十种类型介绍： 1、阴黄：黄色不明显，下身黄而上身不黄；小便夜间不舒服，白天通利。病因是轻微湿，治疗宜用“去黄散”6-15克加茯苓、泽泻、薏米之类或五苓散。连服数剂即退。 2、阳黄：黄色如金，上身眼目尽黄，下身不黄；白天小便不畅，或痛或不痛，夜间正常；病因是轻微湿，治疗宜用“去黄散”15-18克加升麻、橘梗、茯苓、花粉、麻黄芩等，数剂即愈。 3、热黄：口大渴，多饮反觉不快，一身尽黄；眼目发黄色淡，小便急数疼痛，尿色如黄汁。病因热结膀胱。治疗宜用“去黄散”15克加龙胆草、栀子、白芍、茯苓、泽泻等，大热泄黄疸亦除。 4、寒黄：畏寒怕冷、腹中疼痛、按时缓解；一身黄疸、眼目白，小便清长、夜间尤多。病因是寒结膀胱。治疗宜用“去黄散”3-6克加白术茯苓、山药、芡实、薏米、附子等，温命门，10-15剂痊愈。 5、湿黄：一身上下尽黄，眼目具黄；身浮肿、按之如泥；病因是水湿之病。治疗宜用“去黄散”12-15克加升麻、牵牛子、车前子、泽泻等，慢慢调理即愈。 6、燥黄：胸前发黄病因是肺金燥极，发于胸前。治疗宜用“去黄散”3克加麦冬、栀子、白芍、陈皮、天冬、元参、花粉、白芥子等，数剂痊愈。 7、血黄：上下一身，眼目具黄，发热、烦闷、腹痛。病因是血瘀。治疗宜用“去黄散”3-6克加丹皮、牛膝、当归、栀子、川芎、大黄等，长服即愈。 8、气黄：头面多黄、不发热、轻微活动乏力、小便不数，大便燥。病因是气虚不能运化。治疗宜用“去黄散”12克加人参、白术、茯苓、车前子等，气旺则愈。 9、新生儿黄疸：出生2-3天即可出现黄疸，10天左右达到高峰。病因是胎儿感受孕母湿热之气。治疗宜用“去黄散”10克加栀子、郁金、白术、鸡内金等7剂大部分痊愈。 10、手足黄：身不黄手足反黄。病因是湿热壅闭与中焦。治疗宜用“去黄散”15克加白术、茯苓、陈皮、甘草等，慢慢调理可治愈。 黄疸只要积极正确的中药治疗，完全可以治愈的，溶血也会得到很大改善，贫血改善，脾脏有所回缩，血色素上升，长期无病生存，乃至痊愈。[9] |
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