幼年型类天疱疮是一种以表皮下水疱为特征的，婴幼儿多发的慢性皮肤病。类天疱疮为自身免疫性皮肤病。

概述(简介 实验室检查 其它辅助检查)

流行病学

临床表现

诊断

治疗

预后

预防

概述

简介

中文名：幼年型类天疱疮

英文名：juvenilepemphigoid。

其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体健康搜索。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 发病机制： 表皮下疱疱内以嗜酸性细胞为主还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。

实验室检查

30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高。取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积100%患者有C3在此呈线状沉积健康搜索。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上鶒电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

其它辅助检查

若临床伴有中毒症状应做X线胸片、心电图等检查。 相关检查： >C3 >免疫球蛋白A >免疫球蛋白G >免疫球蛋白M >嗜酸性粒细胞

流行病学

本病无性别和种族倾向，国外报道发病率约为每年7/100万。

临床表现

根据皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害健康搜索可在口腔咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。 并发症： 可并发皮肤感染重者可发生败血症。

诊断

根据水疱特点，轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。 鉴别诊断： 需与本病鉴别的有：1.先天性大疱性表皮松解症 此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少直接和间接免疫荧光均阴性。2.疱疹样皮炎3.儿童线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查：类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积；疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和(或)基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积

治疗

1.一般治疗 足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素健康搜索，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量多次新鲜血或血浆及血浆代用品。2.全身治疗(1)皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服皮疹控制7～10天可开始减量逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。(2)氨苯砜：儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。(3)免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。(4)雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量(5)血浆交换疗法：仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。3.局部治疗 由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。

预后

本病呈慢性过程，有复发和缓解期死亡的主要原因是继发细菌感染，如支气管肺炎败血症等健康搜索。

预防

1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理防止发生感染或损伤2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。3.注意营养增强体质，改善居住环境等。