词条 | 胸内肾 |
释义 | 基本概述胸内肾罕见,是指部分或全部肾穿过横膈进入后纵隔。它不同于腹腔器官和肾同时进入胸腔的膈疝。胸内肾位于横膈的侧后方,Bochdalek孔内,此处横膈变薄,似薄膜包住肾的伸入部分,因此肾不在游离胸腔内。胸内肾已完成正常旋转过程,肾的形态和收集系统正常。肾血管和输尿管通过Bochdalek孔离开胸腔输尿管被拉长,但无异位地进入膀胱,对侧肾脏正常。 流行病学胸内肾占所有异位肾的5%。1940年前所有的病例均来自尸检报告。之后据相关资料显示,约有140例患者被报道,其中有4例是双侧肾异位。左右侧发生率比例约为1.5∶1,男性约为女性的2倍。在从新生儿到75岁的各年龄段均有报道。 发病原因在妊娠的第8周时肾达到其正常位置,此时横膈已形成将胸膜腔隔开,间叶组织逐渐形成肌性结构。是由于关闭延迟或是肾上升过快形成肾异位尚不清楚。肾血管造影提示其血供来源可以从腹主动脉正常位置发出分支,也可在较高的偏向头侧的位置上发出。 发病机理1、肾位于后纵隔,常具有完全正常的旋转状态。肾外形和收集系统均正常,横膈呈一薄的膜状包绕突出的肾脏部分。肾脏并不是位于胸腔中因此不会发生气胸。由于肾脏的压迫,下叶的肺常萎缩,肾的血供系统和输尿管从横膈的裂孔进入。2、为了适应从肾到膀胱的过长距离输尿管也随之延长。但在肾盂和膀胱入口处很少发生异常,Stephens等人的统计结果表明肾上腺大多位于肾以下的正常位置,在单侧异位肾中其对侧肾多正常,其他器官系统的异常较少见。 疾病检查主要进行常规X线检查可有纵隔偏移,在前后位胸片中可见一光滑圆形肿块在近中线处突入胸腔。分泌性尿路造影常可确诊,一些病人还需要行逆行造影检查。少数情况下要行血管造影来确定心肺的异常,同时了解异位肾的血供状况。 临床诊断胸内肾大多数无症状,多数在胸部X射线检查时偶然发现或为可疑的纵隔肿块手术时被发现。该病因其多无临床症状,其诊断需依据影像学检查确定。 治疗方法因大多的患者均为偶然发现而没有任何症状,确诊后也不需要特殊的治疗。 |
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