小儿肌无力是一种肌肉方面自体免疫的疾病，它表现出来的特征，为各种不同程度及不同部位的肌肉无力。

概述

检查

临床治疗

概述

造成这个疾病和症状出现的主要原因，是由于神经和肌肉之间电生理冲动的传递有缺陷所造成。 此病的严重度时时，刻刻，日日，月月或年年都可能起伏。过去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年来治疗上有很大的突破，如血浆置换术，呼吸补助器以及一些免疫治疗法，死亡率已低近于零，绝大多数的病人都可回复到正常工作，甚至不服任何药物，症状亦获得完全缓解。

小儿肌无力的病因是由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙醯胆素接受体” ，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。

小儿肌无力症状： 1 、眼皮下垂 2 、复视3 、讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑4 、吃东西时无力咀嚼，或吞咽5 、梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去6 、甚至痰吐不出或呼吸困难

小儿肌无力治疗： 用抗胆素脂治疗;用类固醇治疗，免疫抑制治疗;胸腺切除手术治疗;血浆置换术;其他辅助治疗。这些不同的治疗法，依患者的情况予以组合治疗。

小儿肌无力临床用药　抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。总之，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药逐步加量以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安) 氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

免疫抑制药：肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性小儿肌无力；②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应值得重视。

检查

1、腾喜龙试验：腾喜龙0.2mg/kg，静脉注射后1分钟即见症状明显缓解或消失，5—10分钟后恢复原状。

2、新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg，肌内注射，每次最大量不超过1mg，10～15分钟后症状可获改善，30～45分钟后作用达高峰，随后作用下降，一般于2小时后恢复原状。

3、胸部X光片或CT： 如发现胸腺肥大或胸腺瘤则有助于诊断。

4、乙酰胆碱受体抗体测定：如血清中该抗体滴度升高，有特异性诊断意义。

5、神经重复频率刺激：用肌电图仪作受累部位神经重复频率刺激。如在51h以下低频重复刺激时出现动作电位波幅递减，则对本病有诊断价值。

临床治疗

1.抗胆碱酯酶药：主要作用为抑制胆碱酯酶活性 减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱健康搜索的浓度，起到治疗作用，用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。总之健康搜索，胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药 逐步加量 以能够维持患者进食和起居活动为宜健康搜索。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安) 氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

2.免疫抑制药：肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：①严重的全身性小儿肌无力；②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法健康搜索。但有一过性高血糖，高血压，继发感染及胃出血等不良反应 值得重视

3.胸腺切除： 胸腺切除仍然是小儿肌无力的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者 或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：(1)全身型MG：药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。(2)伴有胸腺瘤鶒的各型MG患者火罐网：疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。(3)儿童眼肌型患者：手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

4.血浆置换及其他疗法：血浆置换能迅速清除小儿肌无力病人血浆中AChRab及免疫复合物等，有助于病情缓解，用于抢救危象 可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗，其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等。由于价格昂贵，目前尚未推广应用。

5.人血丙种球蛋白：用大剂量人血丙种球蛋白，0.4g/(kg·d)，静脉滴注火罐网，连用5天。治疗病情严重全身型小儿肌无力患者，迅速扭转危象，或用于手术前准备，安全有效。用后需及时加用其他治疗。

6.放射治疗：至今胸腺放射治疗还是对小儿肌无力一种确实有效的治疗方法。被称做是“非手术的手术治疗”。适用于：(1)MG药物疗效不明显者鶒 最好于发病2～3年内及早放射治疗。(2)巨大或多个胸腺瘤，无法手术或作为术前准备治疗3)恶性肿瘤术后追加放射治疗。

7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗：小儿肌无力危象发生率2.2%，病死率0.8%。一旦发生危象，呼吸肌瘫痪，要特别注意保证呼吸道通畅 应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸，同时明确何种危象，进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药，可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。