词典释义

颅裂介绍

解剖起源

分类

临床表现

颅裂的诊断

颅裂的治疗

词典释义

【医】 cranial fissure; cranioschisis; cranium bifidum; open-roofed skull

颅裂介绍

显性颅裂（craniumbifidumapertum）又称囊性颅裂（craniumbifidumcysticum）或囊性脑膜膨出（cysticmeningocele）

解剖起源

颅裂 (crmnium bifidum) 和脊柱裂(spina bifida) 都是由于胚胎发育障碍所致。颅裂和脊柱裂均可分为显性和隐性两类。隐性项裂 (cranium bifidum occulum) 只有颅骨缺损而无颅腔内容物的膨出，隐性脊柱裂 (spina bifida occulta) 只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出，隐性颅裂和脊柱裂大多元需特殊治疗。

颅骨闭合不全的先天畸形。与脊柱裂相似，发生率远低于脊柱裂。往往在颅骨中线部位有骨缺损，无局部症以及神经症状者称隐性颅裂，多偶然发现。若颅内结构从骨缺损处膨出，则称为脑膨出。可按膨出部所含结构的不同分为四大类：①脑膜膨出，囊内仅为硬脑膜和脑脊液；②脑膜膨出，囊内有脑组织疝出，但脑室并未延伸进入囊内；③积水性脑膨出，脑室系统的一部分与脑膨出的腔相交通；④囊性脑膜膨出，有脑和脑室膨出，硬膜和脑组织之间的空间有液体存在。临床上以前两型多见。 最常见的膨出部位在颅骨后部枕外粗隆附近。也可位于颅底，向前下进入鼻腔或鼻额、鼻眶区。位于鼻根、眼眶、前额者称为前额部脑膨出。覆盖膨出的被膜常为正常皮肤。颅骨缺损大小变异很大，小者仅数毫米，大者数厘米。后者多有脑膨出。

枕部脑膨出常为圆形软肿块。基底形态不同，有广基者亦有呈蒂状者，其大小依颅骨缺损的程度而异。膨出部的张力可随患儿哭闹而增加，常可触及搏动。前额部和突入鼻腔的膨出尚需与鼻根部肿物、眶内肿物和鼻息肉相鉴别。穿刺吸出脑脊液即可确诊。患儿常见智力发育迟缓，局限性肢体力弱或痉挛。枕叶受损则可见视觉障碍。有脑组织膨出者几乎均合并脑积水。也可合并全身其他器官的畸形，如唇腭裂、脑穿通畸形、脊柱裂和畸形足。膨出色块可逐渐增大，囊壁菲薄者可破裂造成脑膜炎。

治疗以手术为主。多数学者主张早期手术。手术以修补缺损为主，其内容物要予以切除避免还纳。前额鼻根部的脑膨出需行开颅修补和颅外整形二期手术，此手术可待患儿稍大后方进行。合并脑积水者尚需行脑脊液分流手术治疗。

分类

根据膨出物的内容可分为：

1脑膜膨出：内容物为脑膜和脑脊液；

2脑膨出：内容物为脑膜和脑实质不含脑脊液；

3脑膜脑囊状膨出：内容物为脑膜脑实质和部分脑室脑实质与脑膜之间有脑脊液；

4 脑囊状膨出：内容物为脑膜脑实质和部分脑室但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在.

临床表现

颅裂多发于颅骨的中线部位好发于枕部及鼻根部出生时即可发现一局部肿块随年龄的增长而增大.位于枕部者若为脑膜脑囊状膨出其颅骨缺损直径可达数厘米.肿块可甚巨大实质感不透光不好不能压缩啼哭时张力不变覆盖于肿块表面的皮肤变薄极易发生破溃感染；若为脑膜膨出则颅骨缺损直径较小可小至数毫米肿块较小囊性感能压缩啼哭时张力可变其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部表现为眼距增宽眼眶变小可堵塞鼻腔引起呼吸困难太牛并可引起泪囊炎；从筛板向鼻腔突出者形状可类似鼻息肉；位于颅底的颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外还可影响选择相应的颅神经出现颅神经损害的症状热情和体征位于颅盖部的脑膜脑膨出可合并脑发育不全脑积水等水平其他脑畸形故可有肢体瘫痪挛缩或抽搐等脑损害征象单纯的脑膜膨出未合并理想其他脑畸形者可无神经系统症状能力智力发育也不不问受问题影响.

颅裂的诊断

X线摄片显示有颅骨缺损即可福气诊断为囊性颅裂CT检查太差能心地清楚地显示颅裂的部位大小膨出的内容以及是否合并脑发育不全脑积水等MRI检查心情可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的太难各种内容

颅裂的治疗

热忱手术花钱治疗的目的是关闭颅裂处的缺损切除擅长膨出的肿块一般各种以出生后联系半年到指导一年手术态度较为安全位于颅盖者颅骨缺损可暂不修补只需修补硬脑膜和缝合头皮位于颅底部者常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜有脑积水者需先作脑脊液分流术已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者应及早提前手术著名.