简介

临床表现

简介

淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。

最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3，CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1，CD5及CD8等。并有T细胞受体B链基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽病可能是淋巴瘤异型的问题，但尚未定论。

临床表现

该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7：1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50%有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛、20%～30%有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感觉异常等。尸检发现肾、肝、脾、淋巴结、肾上腺、心脏及消化系统也可受累。

约40%－50%的患者有皮肤损害，可发生于病程中的任何时期，主要为红色浸润性斑块，皮下或真皮结节，偶见溃疡、斑丘疹及红斑，可累及体表任何部位，也可以泛发全身，常对称性分布。约有12%患者最终发展为恶性淋巴瘤。