| 词条 | 腹膜癌 |
| 释义 | § 概述 本病见诸文献已近40 年，1959 年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道，可惜未得人们关注。至1977 年Kannerstein报告15 例，首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”，1992 年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6 例，1998 年又以“腹膜癌”为名报告18 例（包括前6 例）。数十年来众多学者相继报道，至今国内外文献中约有300 余例报道。 § 【发病率】 过去因对本病缺乏认识，多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊，近10多年来有了一些认识，其发病率不似前想象罕见，本院自1980 年认识到本病起至1996 年共收治18 例，占同期卵巢浆液性囊腺癌之12.8%。自国内外的报道统计，腹膜癌占卵巢浆液性囊腺癌之7-14%。 § 【发病年龄】 属老年性疾病，本院18 例平均年龄51.4 岁（23-72 岁），文献中最年轻患者为11岁。 § 【症状与体征】 腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状，呈隐袭性进展，早期症状很不明确或几无感觉，直至病情发展一定程度，始被发觉，所谓腹痛也不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，最后如晚期卵巢癌体征：大量腹水、腹内肿块。本院18 例皆属晚期，其中腹痛或腹部不适者占66.6%、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块33.3%、排便困难16.7%。 § 【检查】 术前B 超、CT、MRI、腹腔穿刺可有助于诊断、血清CA125均为阳性表达。 § 【病理】 （一）肉眼观察 腹腔内大量腹水，腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结，呈颗粒、结节状，粟粒等，肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节，但卵巢正常或浅表侵犯，大网膜可受累挛缩呈饼块状。 （二）组织学 目前报道均为浆液性乳头状囊腺癌，一如来自卵巢上皮癌，含大量砂粒体，唯Lee（1991 年）报告1 例透明细胞癌。 （三）诊断标准 因对本病缺乏认识，术前几全都误诊，常误为卵巢癌、腹腔结核，直至术中见腹膜广泛瘤结，而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织（GOG）定出病理诊断标准。 1.两侧卵巢必须是生理性正常大小，或是因良性病变而增大。 2. 卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。 3. 镜下卵巢病变必须有以下所见之一： （1）卵巢无病变存在。 （2）肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润。 （3）卵巢表面受累及其间质受累者，间质受累者必须在5mmX5mm 以内。 （4）肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。 § 【组织来源】 尚有争议，是属独立的疾病与卵巢组织无关，文献中多有报道。卵巢因某种原因（或良性肿瘤）切除后而发生腹膜癌。目前有两种学说：1.来源于胚胎性腺迁移路径上残留的卵巢组织恶变；2.腹腔上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（SMS）。SMS日后受某种刺激而成癌。故而腹膜癌与卵巢上皮性癌何其相似：1.发病年龄皆为老年妇女；2.症状如卵巢上皮性癌III-IV期；3.肿瘤播散部位：腹盆腔腹膜、大网膜、膈面及内脏表面；4.组织学类型，目前报告材料为浆液性乳头状囊腺癌，含大量砂粒体；5.腹膜癌患者与卵巢癌一样，血清CA125阳性表达；6.免疫组化染色CEA 多阳性，角蛋白阳性、Vimentin 阴性或弱阳性，证实为癌而不支持间皮肿瘤；7.对以DDP 为主的化疗，有中度敏感性；8.来自SMS 可有一系列肿瘤，目前文献报道均为浆液性乳头状癌，另Lee 报告1 例透明细胞癌，可以相信浆液性乳头状癌以外的SMS 癌亦将会见到。 § 【治疗】 能手术者应彻底切除，不能彻底切除者应行减量术 ，力争残余瘤直径2cm 以内，必须强调两侧卵巢切除，以观察卵巢病变情况。化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案，即DDP 为主的综合治疗，如CAP 或CP 或CFP 方案等。 男性是否有腹膜癌，就目前文献报告中均为女性，最近Shah 等报告1 例浆液性乳头状癌发生于男性。 |
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