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词条 粘液性水肿
释义

§ 简介

粘液性水肿 粘液性水肿是生于幼年或成年时期的甲状腺机能減退的疾病。因蛋白质合成減少,肌肉无力,而皮肤及內脏組织細胞间的粘蛋白增多,由于粘蛋白亲水性强,吸收大量水分而形成水肿。这种水肿用手指按压时沒有指压痕,外观多呈苍白、腊样,与其它疾病所致的指凹性水肿不同。患者多伴有內脏器官功能障碍(如呼吸困難、消化功能紊乱或心脏扩大等)、神经系統兴奋降低、代谢率減低等(如工作能力低下、反应迟钝、记意力減退、表情淡漠、嗜唾、心率慢、体溫低、基础代谢率在-20%以下)。粘液性水肿:面色苍黄,颜面浮肿,脸厚面宽,反应迟钝,眉毛,头发稀疏,舌色淡,肥大。

粘液性水腫也称真性粘液性水肿,是由甲状腺功能不全导致甲状腺素缺少,面部出現腊样水肿。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他內分泌疾病。

§ 症状

粘液性水肿

本病还常伴有其他甲状腺机能减低的症状,在婴儿期,常有嗜睡,皮肤苍白、冰冷及干燥,肌肉软弱无力,常发生脐疝,喂养困难及便秘,还有发育迟缓、侏儒等症状。在儿童期,主要出现生理性和精神性发育迟缓,表现皮肤干燥、冷,皮肤发黄,偶有性早熟到成年人,粘液性水肿较严重,而且表现最多,多发于30~70岁的妇女,表现为全身瘙痒和湿疹化,毛发变粗,脱落,两臂伸侧点状毛细血管扩张,静脉或动脉性小腿溃疡。

在治疗上,用甲状腺素片或左旋甲状腺素(L-T4 或L-T3 )均有明显疗效,但上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到耐受量。

§ 病因

粘液性水肿

成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应。原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型,大概是自身免疫性疾病,通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大,过后,随着病程发展,出现缩小的纤维性甲状腺,无或很少有功能。第二个多见类型是治疗后甲减,尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗。丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘过度治疗甲减,终止治疗后往往恢复。轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。

大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢,但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人。缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放,在TSH兴奋下甲状腺增大,吸碘明显增加,随至甲状腺肿大。如严重缺碘,病人会变成甲减,但自出现碘盐,这种病在美国实际已消灭。地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因。

罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减

继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏,下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时。

§ 诊断

粘液性水肿

原发性甲减症状和体征与甲亢形成显著对比,起病可以隐蔽和难以捉摸。面部表情迟钝,声哑,讲话慢;由于玻璃样酸和硫酸软骨素的粘多糖浸润使面部和眶周肿胀,怕冷显著;由于缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂;毛发稀疏,粗糙和干燥;皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚。体重中度增加,主要是由于食物代谢降低和水分潴留。病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变。某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁)。

常有胡萝卜素血症,手掌和足底特别明显,这是由于胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层。蛋白基质沉积使舌变得肥大。甲状腺激素和肾上腺能兴奋降低导致心动过缓。心脏可以扩大,部分是因为扩张,但主要是由于高蛋白含有浆液渗出在心包腔内积贮。可有胸腔和腹腔渗出。心包和胸腔渗出发展较慢,仅极少数会导致呼吸窘迫和血液动力学障碍。病人一般有便秘,可以极其严重。手,脚麻木多见,此常由于腕-跗管综合征,系蛋白质基质沉积在腕,踝周围韧带产生神经压迫所致。反射甚有助于诊断,因为收缩活跃,松弛缓慢。甲减妇女常有月经过多,与甲亢月经过少正好相反。体温低多见。常有贫血,通常是正常细胞-正色素性,其原因不清,但由于月经过多可以是低色素,有时因为有恶性贫血和叶酸吸收减少出现大细胞性贫血。一般来讲,贫血罕见严重(Hb>9g/dL)。当低代谢纠正,贫血好转,有时需6~9个月。

粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症的并发症。特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32。2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制。严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计。必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能。促发因素包括寒冷,疾病,感染,外伤和中枢抑制药。[1]

§ 治疗

粘液性水肿

轻型局限性黏液性水肿不须治疗,但严重的进行性病变因可导致足和腿部极度肿胀或产生肥大性关节炎而影响劳动力,应积极治疗。目前尚缺乏有效的治疗方法。

局部治疗可试用氢化可的松或透明质酸酶局部注射,也可局部外用倍他米松或肤轻松软膏等(每晚1次,可加塑胶包扎,疗程1年左右)。对轻、中度患者有一定疗效。全身治疗可给予肾上腺皮质激素(如口服泼尼松)及其他免疫抑制药(如环玲酰胺、硫唑嘌呤)。随着各种新的长效皮质激素的向世,长期缓解率有所提高。抗甲状腺药物对该病有辅助治疗作用。其他方法包括口服雌激素、口服或局部注射L-T3及手术切除黏液性水肿的皮肤并继以植皮、皮损处及脑垂体X线照射、长期足部包扎及皮肤按摩等。

一些调节患者免疫状态,抑制成纤维细胞增殖分泌的方法处于研究阶段;有报道采用大剂量免疫球蛋白静脉注射,可改善皮肤病变;己酮可可碱可抑制成纤维细胞分裂增生等,治疗该病可能有效;生长抑素类似物奥曲肽可通过与受体结合抑制成纤维细胞分裂增殖,减少病变部位透明质酸合成,试用于该病,临床报道有较好效果。[2]

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更新时间:2025/2/23 1:21:07