| 词条 | 尤文肉瘤 |
| 释义 | § 基本信息 疾病名称尤文肉瘤 尤文肉瘤 疾病病因 病因不明。 疾病分类 普通外科,肿瘤科 病理生理 是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。 诊断检查 X线变化为发生骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏，骨皮质呈虫蛀样破坏；骨膜增生，有新骨形成，呈板层状或“葱皮状”。 § 疾病描述 尤文肉瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。好发年龄为儿童；好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。尤文肉瘤是少见的恶性骨肿瘤，占恶性骨肿瘤的7% ，好发于10～25岁青少年，发生于5岁以下及30岁以上者均少见，男女之比约为（2.0～2.5）∶1，种肿瘤恶性度高、发展迅速、预后极差 。全身骨骼的任何部位均可发病，但以四肢长骨干为好发部位，其次为干骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和 髂骨最多见，此外肋骨、肩胛骨、脊柱和颅骨等亦可发病。主要临床症状是:局部疼痛和肿块，肿块具有显著的压痛，伴有皮温升高、皮肤发红，可伴有全身症状如厌食、发热、寒战、WBC升高及血沉增快等现象，早期即可发生转移，影响全身骨骼及内脏，而淋巴结却很少累及。 § 疾病类型 有的文献将尤文肉瘤分为3型:尤文肉瘤 （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。 （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨质破坏可见。 （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现 。 尤文肉瘤X线表现多种多样，主要表现为来自髓腔的骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块。典型者骨干呈虫蚀状或鼠咬状骨质破坏和葱皮状骨膜反应及软组织肿块。骨皮质破坏边缘模糊，因为尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤软骨，因此破坏区及软组织内无瘤骨及钙化存在;10%发生病理骨折，葱皮状骨膜反应仅占1/4，也可表现为放射针状或Codman三角 。 CT表现：髓腔内弥漫性破坏区的密度减低，骨皮质的点状细微骨皮质破坏及骨质增生硬化，CT扫描显示骨膜反应及软组织肿块均优于CR片，增强扫描显示肿瘤不均匀强化。MRI显示来自髓腔的异常信号区，肿瘤在T 1 加权像表现为低信号，T 2 加权像表现为高信号，信号不均;增强扫描显示肿瘤不均匀强化，出血、坏死区及瘤周水肿无强化，早期尚无骨质破坏和骨膜反应时，MRI扫描能显示髓腔内的正常黄骨髓高信号被异常低信号取代。血管造影具有典型的恶性富血管性肿瘤的特征，肿瘤供血动脉丰富，肿瘤内血管多 。Christophe 等认为CR平片仍是初步诊断Ewing肉瘤最可靠的影像学手段；CT在评价Ewing肉瘤的方面优于MRI或CR平片；MRI在术前评估Ewing肉瘤侵及软组织及骨髓的范围程度方面和肿瘤患者的随访观察都是最好的检查手段。 鉴别诊断：主要应与急性骨髓炎、神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤、骨肉瘤等鉴别。本病对放疗敏感，放疗后可获缓解，局部控制，但预后差 。 § 症状体征 主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况很快会恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉升高。临床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤鉴别、常需作活组织检查确定。 § 治疗方案 尤文肉瘤 对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻，但由于尤文肉瘤易早期转移，单独应用放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍很差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50％以上。 |
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