痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群。以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。

疾病介绍

疾病病因

病理机制(遗传因素 外伤 前庭功能异常 其他)

临床表现

疾病鉴别

疾病治疗(手术治疗 药物治疗 手术治疗电针治疗)

先天性痉挛性斜颈

婴幼儿斜颈的并发症

非手术治疗痉挛性斜颈

疾病介绍

痉挛性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。临床表现为起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多见，至今病因不明，现代西医学尚无特效疗法，药物和手术疗效均不确切。根据Nutt等的文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万。其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍，发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度.本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形.病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态.约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者.1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑，面部，颌或手，不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失.在古医籍中，尚未发现应用针灸治疗本病症的类似记载。

针灸治疗痉挛性斜颈的现代报道，始于70年代，用针刺配合梅花针局部叩刺，治愈2例。但有关主要临床资料，则基本上都见之于80年代之后，除少量个案治验之外，均为多例观察。穴位刺激方法，则用针刺、电针及共鸣火花及感应电穴位刺激等。特别是后者，不仅观察的例数较多，而且效果也十分明显。鉴于本病临床上少见，针灸治疗又是近年的事，故其临床治疗规律，尚有待进一步探索。

疾病病因

本病的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩（Karte等，1981）、中脑被盖部损害（Foez）、或因由间质核到丘脑系统（Hassler）或基底节等处病变（Cassirer，Foester，Firnforsch）所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann（1981）根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。

病理机制

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

遗传因素

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

外伤

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

前庭功能异常

有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

其他

短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

临床表现

1．痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。

2．痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。

（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。

（2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。

（3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。

（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

疾病鉴别

根据病人发作情况较易确诊，但应与以下疾病鉴别。

1．癔病性斜颈有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解。

2．继发性神经性斜颈颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。

疾病治疗

手术治疗

痉挛型斜颈是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑，其根本病因是大脑锥体外系电信号异常导致颈部肌肉痉挛性收缩。脑起搏器通过磁场调频、电场调频，使大脑的异常电信号无法聚集，通过起搏器治疗，对这些患者进行长期的诊断性治疗和随访，取得良好疗效，肯定了只要电信号紊乱就可以通过电磁、调频来治疗的理论。

药物治疗

包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。

手术治疗电针治疗

删除每次取颈肌痉挛较突出之同侧颈部主穴一个和双侧臂臑穴，另酌取配穴一个(同侧)。颈部主穴和配穴，针刺入得气后，略作提插捻转，接通电针仪。其中，颈部穴接负极，配穴接正极。具体要求如下：天容穴，直刺5～8分，电针时头向针刺侧转动并有同侧耸肩运动；容后：直刺0.5-1寸，电针时头向针侧转动；天窗：直刺5分或向上斜刺1寸，电针时针侧有仰头及耸肩疾病预防　本病由于病因不明，故无有效的预防措施。临床上最主要的是积极地进行治疗。

理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛，例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力（感觉的生物反馈技术）。

虽然药物对抑制张力障碍性运动有效，有效率为25%-33%，但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物（如苯海索，苄托品）及苯并氮窧类有效。肌肉松弛剂（如氯苯氨丁酸）及环类抗抑郁药（如阿米替林）较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效，安全的水平，要注意其副作用，老年人尤其应小心。

先天性痉挛性斜颈

先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌的挛缩所致。一般认为，其病因是胎位不正或不正常的子宫壁压力，使胎儿头颈部姿态异常阻碍了一侧胸锁乳突肌的血液循环致使肌缺血、萎缩发育不良、挛缩，引起斜颈据统计先天性肌性斜颈患儿在母体子宫内时有%为臀位分娩过程有异常者亦占多数，有的胎儿娩出时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳的挤压，受伤出血血肿机化而致肌肉挛缩。

婴幼儿斜颈的并发症

婴幼儿斜颈所伴随之次发性问题主要有三项：

一、斜头症(Plagiocephaly)：由于颈部之转动受限，婴儿总是偏向固定之一边平躺，头颅因重力变形而产生颅颜不正。从头顶观之，患侧之前额骨与对侧之枕骨变得较扁平，患侧耳朵也相对的后移。

二、患侧下半边颜面发育不良：一部份婴儿在新生儿期就有此症状，与斜颈同时出现;此可能与坐胎不正、患侧脸面受压迫有关。但多数在斜颈出现后几个月才渐渐显露出来，可能是因为头向固定，患侧颜面骨和相关肌肉运动受限所造成之废用性萎缩。

三、姿势性斜视：因为长期歪着头斜看世界，眼球肌肉做不正之视野平衡代偿运动而引起。可见于年龄已大、没有确切治疗完善之斜颈病人。目前大多数孩童都能获得早期治疗，因斜颈而斜视之情况已很少见。

非手术治疗痉挛性斜颈

新生儿期发现颈部有包块时，在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动，然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次，每次10分钟左右。另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前，使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。