间脑综合征是由于下丘脑与垂体之间神经通路异常导致的内分泌、自主神经及精神活动异常，如间脑性木僵表现为强直、姿势性紧张症以及缺乏情感和自发性运动。

西医学名：间脑综合征

英文名称：diencephalic syndrome

所属科室：内科 - 神经内科

发病部位：大脑，间脑

主要症状：肥胖，食欲亢进，高热，性欲亢进

传染性：无传染性

简介

病因和发病机制

临床表现(（一）定位症状 （二）间脑发作)

诊断

治疗

简介

间脑位于两侧半球之间，是中脑向首端的延续。位于大脑正中的第三脑室将间脑分隔为左右两半。间脑在解剖上由丘脑、丘脑底、上丘脑和下丘脑四个部。

病因和发病机制

循环中血液的温度、渗透压、糖、盐、激素等含量的改变都可影响间脑的活动。三脑室、脑脊液的动力或化学因素改变的影响，如脑室出血后，血液刺激下丘脑而致体温、血糖升高等。外伤、肿瘤，如颅咽管瘤、丘脑肿瘤、垂体瘤、第三脑室和第四脑室肿瘤以及视交叉肿瘤是间脑综合征最常见的原因。此外，炎症、中毒、结节病和血管性病变病人亦较常见。但不少病人的病因不明。

临床表现

临床表现极为复杂，可分为定位性症状和发作性症状两大方面。表现形式也有两种，一种是全下丘脑综合征，表现为全部或许多下丘脑综合征，另一种为选择性下丘脑一垂体功能障碍，表现为下丘脑某一种激素的缺乏或分泌过多。

（一）定位症状

1.睡眠障碍下丘脑后部病变时异常睡眠，大部分病人有睡眠过多，每次发作时可持续睡眠数天或数周，常可被唤醒，其睡眠性质与正常相同。例如①发作性睡病（narcolepsy ），下丘脑后区大脑脚受累时表现为长期的l一涅程度减退和有不可抗拒的睡眠，不分场合和时间，睡眠程度大多不深，可持续数分到数小时，一日可多次发作，醒后清晰，可伴有碎倒症，睡瘫症和人睡前幻觉等，也称为发作性睡病四联症。Wick-wichian综合征，亦称通气不足综合征或pickwick样胖孩综合征，约占肥胖成人的10%。表现为肥胖、食欲亢进、日间多睡、睡眠中发作性呼吸暂停，长达数10秒钟，伴肌肉松弛、面色发紫、心动过缓，继以数次深呼吸，发出蔚声，可伴有红细胞增多、右心肥厚及右心衰竭。③Kline-Levin综合征（发作性嗜睡一贪食症）是下丘脑发作性功能异常，表现为周期性嗜睡和贪食的症状。每天睡眠18小时以上，连续2一11周，醒后暴饮暴食，间歇期正常。大多见于青少年男性，可自愈。

2.体温调节障碍①中枢性高热。双侧下丘脑前部，特别是视前区体温敏感神经元的病变，使躯体的血管扩张和汗腺分泌等散热机制障碍而引起。体温可突然上升到40 -410C，中毒症状不明显，无感染证据，有的病人呼吸和心率正常，用退热药无效。对物理降温和氯丙嚓敏感。②体温过低。体温低于35'C，因下丘脑前部和邻近的隔区病变使身体的产热机制减弱，可伴有其他自主神经紊乱的表现，例：流涎、血管扩张、恶心、呕吐、出汗、流泪和心动过缓，连续数分钟或数小时。③低热，一般体温在37.3一37. 8 ℃，热程可数周、数月，甚至数年不等。

3.尿崩下丘脑的病变损害视丘核、室旁核或视上核垂体束均可引起尿崩症。各年龄段均可发生，男性略多，多尿，口渴，多饮，尿量每日4-8升，多则10-30升。尿比重低于1.006，饮水亘与尿量接近。如限制饮水，可引起失重、体温降低、心动过速、焦虑、失眠等神经精神症状。

4.性功能和激素代谢障碍性功能减退或性欲亢进。儿童可表现发育迟缓或性早熟，青春期女性可有月经周期改变或闭经。男性则精子形成障碍或阳赓或异常勃起。也可因泌乳素释放过多引起溢乳和闭经，血清泌乳素可达60一100ng/ml（正常5一20ng/ml）。激素代谢的改变以17-酮类固醇最明显。正常人每昼夜排出毛为10 -- 20mg，患者可增高到20一40mg以上，17-经皮质固醇排出可高达14mg。

5.糖、蛋白质、脂肪及血液其他成分的改变下丘脑受损时可血糖升高或降低。当下丘脑受急性损伤或刺激时产生高血糖，但血清及小便酮体往往阴性。损伤下丘脑之前方接近视交叉处或破坏室旁核时，可引起低血糖或增加胰岛素敏感性。下丘脑后方病变累及腹内侧核或结节附近时产生肥胖，常伴有性器官发育不良。

血液中白蛋白下降而球蛋白升高，球蛋白中以a2球蛋白升高较明显。血钠含41一般较低，也可有高钠血症。此外，还可有真性红细胞增多症或无感染情况下出现中性粒细胞增多症等。

6.胃、肺及心血管功能方面急性下丘脑病变可伴有胃粘膜浅表溃疡和出血，多见于脑血管病及脑外伤。神经源性肺水肿和高血压也可见到。急性脑血管病中约3%一5%可并发肺水肿，以病变对侧尤为明显，其原因可能是直接或间接损伤下丘脑使血管运动调节功能紊乱所致。

7.其他包括皮肤毛发增多、色素沉着以及精神症状等均可见到。

（二）间脑发作

发作性症状以间脑发作为主要表现，以前曾又称自主神经性癫痛。实质为下丘脑疾患所引起的阵发性自主神经系统功能紊乱征群。发作前先有情绪波动、食欲改变（增高或低下），头痛，打呵欠，恐惧不安和心前区不适。发作时可有：①血管运动障碍：以皮肤及粘膜血管运动功能紊乱为主要表现，皮肤显著苍白或显著充血潮红，也可由苍白转为充血，头颈部皮肤尤为明显，皮肤充血可呈块状或大片红斑，并呈弥漫性发红。眼结膜及粘膜亦可充血。另一种典型的苍白位于口三角区，其余面部显著发红，界线分明。②分泌障碍：常表现为局部或全身出出汗过多，唾液分泌过多或减少，流泪或流涎等。③内脏功能障碍：主要表现为内脏器官的功能率乱，如心悸、胸闷、心率与动脉血压改变，呼吸频率率乱，胃气上升感，恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状以及多尿、尿失禁、强迫性排尿、排便等。④体温异常：多数表现为体温升高，部分病者可伴发寒战，少数表现为体温降低。⑤饮食障碍：贪食和烦渴、多饮，少数出现食欲下降。⑥睡眠障碍：表现为发作性嗜睡、打呵欠、昏睡、少数出现连续不眠状态。除以上表现外，还可伴有轻度意识障碍，发作性肌无力，局限性强直痉挛，发作性感觉异常等。患者可表现为上述一种或数种症状，而且每次发作表现的症状及症状出现的顺序基本相同。

诊断

该病多为慢性过程，临床症状表现繁多，易与其他疾病混淆，故诊断时必须详细询问病史，并结合神经系统检查、头颅CT，MRI和有关实验室检查进行分析考虑，同时需排除垂体和其他自主神经、代谢或内分泌的病变。

治疗

（一）病因治疗若是下丘脑肿瘤，应根据手术指征进行切除或深度放射治疗。若为炎症，应鉴别炎症性质，然后进行病因治疗。若为损伤或血管性病变所致，则应根根具体情况进行治疗。找不到病因的下丘脑病变，一般给予对症治疗。

（二）对症治疗若以嗜睡为主要症状时，应给予口服中枢兴奋剂如氛醋醒、利他林、苯丙胺或咖啡。尿崩为主要表现时，可应用抗利尿激素替代治疗。若临床症状表现为腺垂体功能减退者，可补偿周围内分泌腺分泌不足，并加用激素治疗。患者表现为间脑性发作时，可采用抗癫痛药物治疗。