词条 | 脊髓灰质炎后遗症 |
释义 | 脊髓灰质炎后遗症是一种病毒侵犯脊髓前角灰质,即运动神经中枢,遗留的晚期躯干及四肢畸形。脊髓灰质炎近年来由于重视预防使该病发生率明显降低,仅在农村偶有散在发病。脊髓灰质炎病毒感染。本疾病多见于小儿,且部分患儿可发生弛缓性麻痹(或称下运动神经元瘫痪)。本病多散发,但易流行,以1~5岁小儿发病率最高,夏、秋季发病为多。 疾病概述脊髓灰质炎是由一组亲神经病毒引起的急性传染病。主要损害脊髓前角细胞,导致运动神经纤维变,使支配的肌肉产生弛缓性瘫痪。本病好发5岁以下儿童。小部分留下瘫痪后遗症,受累肌肉出现萎缩,神经功能不能恢复,造成受累肢体畸形。 临床表现1、肌肉功能的不平衡:如马蹄内翻足畸形、高弓足等。 2、肌肉、筋膜的变性挛缩:如髋屈曲外展外旋畸形、脊柱侧凸、膝屈、反屈、外内翻等。 3、骨骼发育畸形、缩短畸形、肌肉废用性萎缩等。 诊断依据1、患脊髓灰质炎病史; 2、肌肉弛缓性瘫痪、肌肉萎缩、骨与关节畸形等体征出现; 3、X线片显示畸形所见。 治疗原则1、防止畸形、促进肌肉的恢复及适应瘫痪后的康复治疗,不同阶段按不同的重点与要求给予治疗。 2、后遗症期(二年后)治疗是继续功能训练,支架保护和选用适当的手术治疗(如软组织手术、肌腱移位元术、骨性手术等)。 症状体征脊髓灰质炎后遗症的临床表现基本与先天性、姿态性畸形相似,所不同的是,前者为神经源性肌力平衡失调,导致骨质或关节畸形,瘫痪的肌肉为不可逆性病变。而后者则为先天骨质畸形或姿势不正,被动牵拉某些肌功能暂时消失,非神经源性,畸形矫正后,肌功能还可恢复,为可逆性。脊髓灰质炎后遗症常见的瘫痪肌有:胫前、后肌,腓骨长、短肌,股四头肌,阔筋膜张肌和臀肌等。上肢较少发生,仅以三角肌瘫痪较多见。脊柱周围肌瘫痪者更少见。常见畸形有足部的马蹄内、外翻足、高弓足、仰趾、爪形趾;膝部的膝内、外翻、反屈;髋部屈曲、外展、外旋;上肢外展功能丧失,肘部畸形较少。脊柱以侧凸为主。 发病后病毒主要侵犯脊髓灰质运动神经,中心区神经细胞坏死,中心区周围炎性浸润、水肿,导致相应周围神经瘫痪。严重者,患儿死于急性期;较轻者,后遗躯干及肢体畸形,故称婴儿瘫后遗症。该病病程根据灰质破坏的程度、水肿吸收快慢,临床可分为急性期2周,恢复期3周至2年及后遗症期,各期临床表现不同,治疗任务各异。急性期以抢救生命为主;恢复期采用各种方法,促进神经功能恢复,改善瘫痪肌的营养,防止肌萎缩,引起肢体畸形;后遗症期,治疗任务主要为矫正躯干及肢体已形成的畸形,此乃外科治疗的目的。 鉴别诊断1.顿挫型应与流行性感冒和其他病毒所引起的上呼吸道感染相鉴别。可根据流行病学资料结合实验室检查,特别是从咽部分离病毒的结果来进行鉴别。 2.无瘫痪型应与其他病毒(柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒、流行性腮腺炎病毒、淋巴细胞脉络丛脑膜炎病毒、流行性乙型脑炎病毒)感染所致的脑膜炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎以及脑膜炎型钩端螺旋体病等相鉴别。与其他病毒性脑膜炎的鉴别有赖于病毒分离和血清学检查。与其他病原所引起脑膜炎的鉴别可参考各自的临床特征、脑脊液检查、特效治疗的效果和病原学检查加以鉴别。 (1)柯萨奇病毒和埃可病毒所致的脑膜炎:这些肠道病毒感染,除可引起脑膜炎外,还可同时引起皮疹、胸痛、疱疹性咽峡炎、心肌炎等症状。若仅表现为脑膜炎,则根据临床症状和脑脊液检查难以鉴别。 (2)流行性乙型脑炎:轻型的流行性乙型脑炎可表现为无菌性脑膜炎,易与无瘫痪型脊髓灰质炎相混淆。乙型脑炎起病较急,神志障碍较显著,外周血液及早期脑脊液中细胞大多以中性粒细胞为主,以及血清学检查等可供鉴别诊断时的参考。 (3)流行性腮腺炎并发脑膜脑炎:流行性腮腺炎并发脑膜脑炎时,有与无瘫痪型脊髓灰质炎非常相似的表现,但可依据腮腺肿大、与腮腺炎患者接触史、补体结合试验、血清淀粉酶增高等而与脊髓灰质炎相鉴别。 (4)其他:轻型流行性脑膜炎和不典型化脓性脑膜炎的脑脊液改变有时类似无菌性脑膜炎的改变,不易鉴别。但外周血白细胞数多明显增多,可有皮疹和原发化脓性病灶等都有助于区别,通过治疗观察不难获得诊断。结核性脑膜炎和真菌性脑膜炎的早期也会酷似无菌性脑膜炎,而通过病原检查和治疗观察,也不难确诊。传染性单核细胞增多症和淋巴细胞脉络丛脑膜炎有相同的脑脊液变化,前者依赖血中异常淋巴细胞显著增多、嗜异性凝集试验阳性等,后者必须根据血清中特异抗体的发现而与脊髓灰质炎区别。 3.瘫痪型应与感染性多发性神经炎(Guillain-Barré综合征)、急性上行性脊髓麻痹(Landry瘫痪)、白喉后瘫痪、脑干脑炎、家族性周围性瘫痪和假性瘫痪等相鉴别。 (1)感染性多发性神经炎:本病好发于20~40岁,患者可以无发热或在上呼吸道感染症状以后迅速出现周围神经炎的临床表现。瘫痪虽也属弛缓性,但出现缓慢,从下肢逐渐上升至腹、胸及面肌。其突出特点为瘫痪呈对称性,感觉障碍尤为特殊,呈对称的袜子或手套型分布。恢复迅速而完全,少有后遗症。脑脊液中蛋白质量特别高(0.8~8g/L),而细胞数一般无明显增加。肌电图有鉴别意义。 (2)白喉后瘫痪:少见,一般于白喉后第2个月发生。眼肌、软腭肌和咽肌常先发生软弱或瘫痪而后波及四肢。瘫痪进展缓慢,多呈对称性。脑脊液中蛋白质偶有增加,但细胞数则无增多。 (3)家族性周围性瘫痪:常有家族史和周期性复发,以成年男性为多。肢体瘫痪常突然发生,并迅速到达高峰,两侧对称,近端重于远端。患者无发热,发作时血钾降低,补钾后迅速恢复。此外,脊髓灰质炎也须与低钾血症相鉴别。 (4)假性瘫痪骨折、骨髓炎、骨膜下血肿、维生素C缺乏症(坏血病)等也可影响肢体的活动,由于不是真正神经损害而引起的瘫痪,因而称为“假性瘫痪”。通过详细病史询问、体格检查、X线检查等,必要时做脑脊液检查,即可查知原因。 (5)其他:急性上行性脊髓麻痹时脑脊液一般无改变。但应注意,少数脊髓灰质炎病例也可出现上行性瘫痪现象。多发性神经炎一般无发热,而且有明显的感觉障碍,脑脊液无改变,都是与脊髓灰质炎鉴别的要点。 4.脑型须与其他病毒性脑炎(流行性乙型脑炎、其他肠道病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎)相鉴别。除根据各种病毒性脑炎的临床特征和流行病学资料进行鉴别之外,脑炎型脊髓灰质炎常伴有脊髓型瘫痪症状也是鉴别要点之一。 治疗方案先天性、姿势性畸形与脊髓灰质炎后遗症治疗完全不同,前者早期矫正骨骼畸形,以免某些肌功能受累;后者早期调正失衡肌力(肌腱移位),预防骨骼继发畸形。后遗症治疗适应于发病后2年。手术矫治前,必须测定肢体所有肌肉力量,测量的方法为六级法。 手术治疗分为: (1)矫正畸形:患儿6-7岁以前尚无自控能力,肌力失衡,经手术矫正后,主动功能意识差,不利于移位肌腱功能恢复,达不到预期治疗目的。此期治疗任务,主要按摩、推拿,促进肌肉血液循环,防止肌萎缩引起关节畸形,亦可应用支具或石膏逐渐矫正畸形。 (2)肌腱移位:适应于7岁以后患儿,正确的肌腱移位,是治疗肌力失衡及防止关节畸形的重要措施。移位的肌腱代替瘫痪肌腱的功能,术后需要通过锻炼来建立瘫痪肌的功能,如股四头肌瘫痪应用屈膝的股二头肌长头及半腱肌前移,代替伸膝的股四头肌功能。需要家属及患儿、医生与患儿密切配合,经过艰苦的主动、被动功能锻炼,方可达到伸膝的预期目的。在肌腱移位术的同时,必须施行挛缩的肌腱延长,关节囊切开,筋膜切断等。 肌腱移位术的注意事项: ①移位肌有足够肌力; ②移位肌腱止点与该肌起点或一直线,切勿弯曲或扭转,并有一定张力; ③保证移位肌有足够血液供应及神经支配; ④皮下隧道宽松; ⑤新止点牢固可靠。 (3)骨关节畸形严重,患者年龄偏大,适应骨性手术矫正,如楔形截骨、关节融合术等。 (4)双下肢不等长者,治疗方法有: ①干骺端截骨延长术:适应于骨骺融合,但小于24岁者。 ②骨骺延长术:适应于骨骺板融合前1-2年的青少年。以上两种方法的单骨延长率一般宜控制在原骨长的15%以内,每日延伸1mm,这样才不易发生并发症; ③骨缩短术:截去骨不超过5cm为宜,否则肌松弛,影响功能; ④骨骺生长阻止术:有永久性及暂时性,永久性为手术破坏健肢的股骨下端及胫骨上端骨骺、骺板,阻止其生长,术前应充分评估双下肢生长速度,但应慎重;暂时性生长阻止术,在健侧股骨下端与胫骨上端骨骺的两侧插进金属U形钉,阻止该骨骺生长,待两下肢等长后,拔除U形钉; ⑤骨骺刺激术:在患侧股骨下端及胫骨上端的干骺端,接近骺板附近,插入自体或异体坚质骨骨钉,促进骨骺代谢活跃,加速患肢长骨生长。 注意事项1、贯彻“预防为主”的方针,积极推行脊髓灰质炎糖丸活疫苗接种以提高人群的免疫水平。 2、患儿自发病日起至少隔离40天(呼吸道和胃肠道隔离)。 3、在流行季节避免带小儿去公共场所。 4、对后遗症应及早医治,防止畸形的发生。 5、患肢保暖,并鼓励指导患儿做功能锻炼,恢复肌力。 前驱期及瘫痪前期1、卧床休息病人卧床持续至热退1周,以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度,以利于功能恢复。 2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛;每2~4小时湿热敷一次,每次15~30分钟;热水浴亦有良效,特别对年幼儿童,与镇痛药合用有协同作用;轻微被动运动可避免畸形发生。 瘫痪期1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线,膝部稍弯曲,髋部及脊柱可用板或沙袋使之挺直,踝关节成90°。疼痛消失后立即做主动和被动锻炼,以避免骨骼畸形。 2、适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分,如因环境温度过高或热敷引起出汗,则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。 3、药物治疗促进神经传导功能药物如地巴唑,剂量为1岁1mg,2~3岁2mg,4~7岁3mg,8~12岁4mg,12岁以上5mg,每日或隔日一次口服;增进肌肉张力药物,如加兰他敏,每日0.05~0.1mg/kg,肌肉注射,一般在急性期后使用。 4、延髓型瘫痪 (1)保持呼吸道通畅:采用低头位(床脚抬高成20°~25°)以免唾液、食物、呕吐物等吸人,最初数日避免胃管喂养,使用静脉途径补充营养; (2)每日测血压2次,如有高血压脑病,应及时处理; (3)声带麻痹、呼吸肌瘫痪者,需行气管切开术,通气受损者,则需机械辅助呼吸。 疾病预防1、必须普遍接种疫苗,常用的有以下2种: (1)灭活疫苗(IPV)优点是安全,一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员,也可用于接受免疫抑制剂治疗者;缺点是价格较昂贵,免疫维持时间较短,且需重复注射,肠道不能产生局部免疫能力。 (2)减毒活疫苗(OPV)优点是使用方便,95%以上的接种者产生长期免疫,并可在肠道内产生特异性抗体,使接触者亦可获得免疫效果;但由于是活病毒,故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治疗者可引起瘫痪。 2、一旦发现病人,应自起病日起至少隔离40天患者衣物用具应煮沸或日光下曝晒2小时消毒。密切接触者,应连续观察20天,未服过疫苗者可注射丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg。 3、恢复期及后遗症期:体温退至正常,肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗,如按摩、针灸、 |
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