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词条 脊膜瘤
释义

脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。主要发病于40~70的女性,以下简单介绍了发病机制和临床表现

脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。WHO分级为I 级,通常采用外科手术治疗,预后良好,复发率极低。

流行病学

年龄

脊膜瘤多发于40~70岁,最高峰为50~60岁。平均发病年龄较其他脊髓肿瘤为大,15岁以下少见。

性别

大量病例统计分析表明,脊膜瘤不同于其他脊髓肿瘤,存在明显的性别差异,从临床收集的病例数分析,女性要多得多。

发病率

脊膜瘤的发病率远较脑膜瘤低,大约为1:8。

病损部位

绝大多数脊膜瘤位于硬膜下髓外,与硬膜关系密切。其中约有80%发生在胸椎位置的硬膜下。在肿瘤的发生发展过程中,可先后累及齿状韧带、脊神经根、蛛网膜及脊髓。

病因与发病机制

脊膜瘤发生的确切原因尚不清楚,可能与以下几方面有关。

遗传

曾有人提出胚胎发育不良假说,即肿瘤发生于异位的胚胎细胞。

激素

国内外大量统计资料表明,脊膜瘤多发于女性,与男性之比,国内报道为1∶0.92,国外报道为1∶0.79,提示肿瘤的发生与雌激素有关,人们已在肿瘤组织中发现有雌激素受体及孕酮受体,临床也发现妊娠期肿瘤生长加快,并积累了很多脑(脊)膜瘤合并有子宫肌瘤、乳腺癌或卵巢癌的病例。

物理及化学因素

一些研究表明:要断定外伤为致瘤因素,必须满足:①患者伤前完全正常;②外伤足以导致器质性脑损伤;③肿瘤发生于受伤处;④外伤与肿瘤间隔足够长;⑤肿瘤得到病理证实。在大宗病例调查中,确实发现有符合上述条件者,但外伤是否导致脊膜瘤发生尚未见报道。其他物理及化学因素中,有报道射线、微波、慢性炎症、危险职业(如橡胶、石化行业)可能诱发脑膜恶性肿瘤,但与脊膜瘤发生的因果关系难以确定。

临床表现

脊膜瘤生长缓慢,除非发生瘤内出血或囊性变等使其体积短期内明显增大,临床主要表现为慢性进行性脊髓压迫症状,导致受压平面以下的肢体运动、感觉、反射、括约肌功能及皮肤营养障碍,由于脊髓的代偿机制,症状可以表现为波动性,但总的趋势是逐渐恶化。

脊膜瘤的早期症状不具有特征性,也不明显,多为相应部位不适感,和(或)非持续性的轻微疼痛,不足以引起重视,即或就医,亦可能被误诊为胸膜炎、心绞痛、胆囊炎等内科疾病,或是关节炎、神经根炎、骨质增生、腰肌劳损、坐骨神经痛等,一般给予对症处理也可缓解,从而延误治疗。

影像诊断

肿瘤在影像检查中表现为界限清晰的占位病变,极其容易强化表现。

CT

非增强扫描,不容易与脊髓区分,表现为与脊髓组织接近的密度。引入对比剂后,与脊髓同样的强化。

MR

T1WI、T2WI中表现与脊髓相等信号。 有些瘤体血供丰富的在T2WI上表现出瘤体内流空信号。但瘤体边界清晰,没有向周围神经组织侵犯的表现。

鉴别诊断

1.神经鞘瘤许旺氏细胞瘤Schwannoma):作为一种神经鞘肿瘤,它与脊膜瘤的影像表现十分相似,但他们经常好发于年轻人,而且在鞘膜包裹的神经根经由神经孔时肿大表现为哑铃型特点。

2. 脑脊液转移瘤下行转移, Drop Metastases):强化后多倍于脊髓信号。

3. 蜘蛛膜囊肿Arachnoid Cysts):占位效应与脊膜瘤表现相同,但其内的液体无强化信号。

4. 表皮样囊肿Epidermoid cysts):其内多见房隔,强化不明显,极少发生在脊髓腔内。

5.副神经节瘤Paraganglioma):极少发生在脊髓腔内,即使有也多见于马尾附近。

治疗

脊膜瘤属良性肿瘤,一旦发现,只要患者身体条件许可,都应及早手术,预后良好。理想的手术结果应是肿瘤及其附着的硬膜一并切除,但能否做到取决于肿瘤的大小,其与脊髓的关系和所在的脊髓节段。

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