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词条 亨丁顿氏舞蹈病
释义

亨丁顿氏舞蹈病 huntington’s disease

享丁顿舞蹈病又称遣传性舞蹈病、慢性进行性舞蹈病。本病病因不明,主要是弥漫性脑的变化与脑重量减轻,尤以大脑皮层及尾状核明显萎缩和侧脑室扩大为病理特征。

此病是一种完全符合孟德尔氏遗传的显性遗传病。患者20岁前很少发病,20岁后发病率逐渐增高。发病时,最初表现为情绪波动,随后出现舞蹈性动作,癫痫发作,体力和智力不断减退,进行性痴呆。常于症状出现后的4~20年间死亡。此病有明显的家族遗传史,只要双亲之一是患者,他们的子女中至少会有1/2的发病机率。

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更新时间:2025/2/27 17:06:10