产生发绀的复杂性心脏畸形.

更为复杂的心脏畸形(如伴或不伴肺动脉狭窄的单心室,伴或不伴大血管错位的三尖瓣闭锁,三尖瓣和肺动脉闭锁,二尖瓣闭锁,永存动脉干)并不多见.通过常用的影像学方法即可以对其解剖诊断,但通常需要作血管心脏造影检查确诊.

早期的治疗包括行体-肺循环交通吻合术或保护肺血管床以保证足够的肺血流量,以及通过结扎肺动脉以限制肺血流量的增加.对某些婴儿期患儿,通过改良的Fontan术直接将体循环回流的静脉血由右房导入肺动脉,将右室排除在右心循环之外,从而恢复正常的血流模式,使氧和血和未氧和血分开.利用导管法修补治疗永存动脉干是有可能的,其方法是将肺动脉从永存动脉干上移去,代之以植入一带瓣导管以控制血流从右室流入肺动脉.