多襄性卵巢综合征（polycystic ovary syndrome，PCOS ）是育龄妇女最常见的内分泌紊乱综合征。本病原因涉及中枢神经系统垂体卵巢轴、肾上腺、胰岛及遗传等方面。其典型的临床表现为月经异常、不孕、多毛、肥胖等，并随年龄的增长而出现胰岛素抵抗或高胰岛素血症和高脂血症。1935年Sterin-Leventhae根据临床表现及卵巢形态首先报道本征。近年来随着不断深人研究，认识到PCOS并非是一种单一的疾病，而是一种多病因、表现极不均一的临床综合征。

西医学名：多襄性卵巢综合征

英文名称：polycystic ovary syndrome，PCOS

所属科室：内科 - 内分泌科

发病部位：卵巢

主要症状：月经失调，多毛，肥胖，不孕

多发群体：青年女性

传染性：无传染性

病因和发病机制

病理

临床表现

诊断和鉴别诊断

治疗

病因和发病机制

PCOS的病因至今尚未定论，一般认为与以下的因素有关。

（一）下丘脑一垂体功能障碍PCOS患者LH值高，FSH值正常或偏低LH/FSH≥2~3，静脉注射GnRH后LH可出现过度反应，认为可能原发于下丘脑一垂体功能失调。LH水平升高不仅脉冲幅度增大，而且频率也增加，这可能是由于外周雄激素过多，被芳香化酶转化成过多的雄激素持续干扰下丘脑一垂体的功能。此外，研究发现PCOS患者的卵巢也可能分泌“抑制素”，抑制FSH的分泌，影响卵泡的发育成熟，出现较多的囊状卵泡;近年发现高胰岛素血症和增高的IGF也可使FSH分泌增多。

（二）肾上腺皮质功能异常部分PCOS患者肾上腺分泌的雄激素升高，此可能是肾上腺皮质P450c17酶的复合物调节失常，使街体激素在生物合成途中从17羟孕酮至雌酮缺乏酶的阻断。肾上腺功能异常可以影响下丘脑一垂体一卵巢轴的关系异常与分泌异常。

（三）胰岛素抵抗（insulin resistance）与高胰岛素血症目前认为胰岛素抵抗与高胰岛素血症是PCOS常见的表现。PCOS妇女胰岛素水平升高能使卵巢雄激素合成增加，雄激素活性增高可明显影响葡萄糖和胰岛素内环境稳定。伴有高雄激素血症的PCOS患者无论肥胖与否，即使月经周期正常，均伴有明显的胰岛素抵抗。也有学者认为高浓度的胰岛素可与胰岛素样的生长因子1（IGF-1）受体结合，PCOS患者卵巢间质组织上IGF-1受体数目比正常者高，在胰岛素抵抗状态下，胰岛素对卵巢的作用可通过IGF-I受体发挥作用。胰岛素和黄体激素具有协同作用，前者可刺激颗粒细胞使之分泌孕酮，使颗粒细胞黄体化，诱导颗粒细胞的LH受体，同时改变肾上腺皮质对ACTH的敏感性。

（四）卵巢局部自分泌旁分泌调控机制失常目前多数学者推断PCOS患者卵泡内存在某些物质，如表皮生长因子（ECF）、转化生长因子a（TGF-a ）及抑制素（inhibin ）等，抑制了颗粒细胞对FSH的敏感性，提高了自身FSH阈值，从而阻碍了优势卵泡的选择和进一步发育。

（五）遗传因素PCOS的家族群聚现象提示了遗传因素的作用。对家系分析研究显示，PCOS是以常染色体显性方式遗传。实验研究也表明患者的卵巢和肾上腺激素合成限速酶一细胞色素P450c17酶活性亢进、PCOS胰岛素受体后信号传导途径异常，以及F丘脑GnRH, LH脉冲分泌器对外周雌、孕激素负反馈敏感J性下降，均存在独立的遗传因素作用。近年对位于染色体11p15. 5的胰岛素基因的5’端可变数串联重复顺序（VNTR）的研究发现，胰岛素基因的VNTR是PCOS的一个主要易感位点，说明胰岛素VNTR多态性是PCOS的遗传学因素。

（六）高泌乳素血症约20% -30%的PCOS患者伴高泌乳素血症。引起高泌乳素血症的机制尚不清楚。可能是与血雌酮增多、下丘脑多巴胺相对不足有关。

病理

典型的变化是双侧卵巢对称性增大，表面光滑。包膜增厚呈灰白色，包膜下有大量的大小不等的小囊泡。早期卵巢呈多较注变化；中期襄性卵泡出现硬化现象；晚期卵巢中认性卵泡萎缩，间质纤维化，卵巢缩小变硬。子宫内膜主要表现为无排卵型的子宫内膜，表现可多样化，或为增生期内膜；或为子宫内膜增生过长；或表现为腺瘤状甚至内膜癌变。

临床表现

（一）月经失调表现为原发性或继发性闭经，原发闭经者较少见。继发闭经前常有月经稀少或量少。

（二）不孕月经失调和持续性无排卵常至不孕。偶有排卵或黄体不健者，虽有妊娠可能，但流产率较高。

（三）多毛与肥胖体内雄激素过多，导致多毛与肥胖，毛发分布有男性化倾向。

（四）卵巢增大双侧卵巢对称性增大，增大的卵巢在盆腔检查时可以扪及。据报道伴卵巢不增大者约占1/30

（五）实验室检查①血中LH/FSH大于正常比。②血中翠酮和雄烯二酮水平均高于正常值。③血雌素（E1）、雌二醇（E2）测定，E1/E2比例大于月经周期中的比例。④尿17酮类固醇含量正常，提示雄激素来源于卵巢；尿17酮类固醇含量升高，则提示肾上腺皮质功能亢进。

（六）辅助检查除激素测定外，尚有盆腔充气造影、腹腔镜检查、肾上腺腹膜后充气造影、放射性核素扫描、电子计算机断层检查和B型超声波检查均可协助诊断。采用高分辨阴道超声技术观察多囊卵巢的形态，是简便易行无创伤的诊断方法。

诊断和鉴别诊断

根据上述症群与检查，典型病例不难诊断。应加以鉴别：①肾上腺皮质功能亢进库欣综合征所具有的高雄激素和月经失调症状与PCOS很相似，前者主要为皮质醇过高，可用地塞米松抑制试验加以鉴别。②男性化肿瘤如卵巢门细胞瘤、睾丸支持细胞间质细胞瘤、良性囊性畸胎瘤、卵巢转移癌等，均分泌较多的雄激素，肿瘤般为单侧性，血中睾酮含量常>10. 4pmo1/L。肾上腺癌和腺瘤，雄激素分泌不受ACTH影响，因而17酮类固醇和17经皮质类固醇都不为地塞米松所抑制。③其他如甲状腺功能亢进症或甲状腺功能减退症，临床特征性表现及测定血中甲状腺激素的含量加以鉴别。

治疗

（一）不孕的治疗患者的饮食宜高碳水化合物和低脂肪食物

1.药物促进排卵常用方法①克罗米芬（氯米芬）是PCOS的首选药物，排卵率为60%一80%，妊娠率为30%一50%，它与下丘脑一垂体水平的内源性雌激素竞争受体，抑制雌激素的负反馈，增加GnRH脉冲频率，调整FSH与LH比例关系。药物剂量为50mg∕d，共5天，于月经周期的第5天开始用药，若第1周期用药无效，第2周期的药物剂量加至100mg∕d，共5天。②克罗米芬加地塞米松，若单用克罗米芬无效时，可加用地塞米松0.5mg∕d，共10天，以改善克罗米芬或对促性腺激素治疗反应。③人绝经期促性腺激素（hMG）治疗，hMG是从绝经期妇女尿中纯化的提取物，内含FSH与LH，主要用于内源性垂体促性腺激素与雌激素分泌减少的患者，从月经的第2 -3天给药，每天肌内注射2针（每针含FSH75 U/LH75 U）, 5 - 7天B超下显示卵泡发育欠佳者加大剂量至每天用3或4针。当卵泡达到18 - 20mm时可用hMG5000一10000肌内注射诱发排卵。治疗应在B超和血雌二醇等严密监护下进行。④GnRH治疗，大剂量的GnRH-A （200 - 500υg）每天皮下注射1次，连用4周后，再用hMG使卵泡发育。5 FSH治疗，FSH有纯化的和重组的人FSH两种，FSH是PCOS患者较理想的治疗药物，用于对克罗米芬无效的患者。该药价格昂贵，并可能引起卵巢过度刺激综合征（OHSS）。FSH也可与GnRH-A联合应用，以提高排卵成功率。）PCOS患者伴PRL升高时，加用澳隐亭可以改善黄体功能。

2.手术治疗药物治疗无效者可在腹腔镜下将各卵泡穿刺、电凝或激光，雌、雄激素水平随之下降。目前已很少应用卵巢楔形切除术，以免引起出血、感染和盆腔粘连。

（二）纠正代谢紊乱

1.肥胖治疗节食和适度的运动治疗。

2.抗高胰岛素血症的治疗二甲双肌通过增加胰岛素敏感性，降低胰岛素浓度，以促进排卵及增加妊娠率，0.75一1.5g/d；噻唑烷二酮类药物可增加胰岛素的敏感性和减少胰岛素分泌，如罗格列酮。目前临床上治疗PCOS以双胍类为主。

3.多毛的治疗①口服避孕药，孕激素复合片较理想。②螺内醋，通过阻止睾酮与毛囊的受体结合，也可通过抑制17α羟化酶而干扰卵巢雄激素的合成，50 - 200mg∕d。③地塞米松适用于肾上腺来源的高雄激素血症，0. 25 - 5 mg∕d，每晚口服。④促性腺激素释放激素激动剂（LHRH-A ），皮下注射或鼻喷，500一1000υg/d，持续6个月。