简介

病因和机理

临床表现

鉴别诊断(动眼神经麻痹 关键诊断因素 其它诊断因素 滑车神经麻痹 外展神经麻痹)

简介

动眼神经oculomotor nerve为运动性神经，含有躯体运动和内脏运动两种纤维。躯体运动纤维起于中脑动眼神经核，一般内脏运动纤维起于动眼神经副核。动眼神经自脚间窝出脑，紧贴小脑幕缘及后床突侧方前行，进入海绵窦侧壁上部，再经眶上裂眶，立即分为上、下两支。上支细小，支配上直肌和上睑提肌。下支粗大，支配下直、内直和下斜肌。由下斜肌支分出一个小支叫睫状神经节短根，它由内脏运动纤维（副交感）组成，进入睫状神经节交换神经元后，分布于睫状肌和瞳孔括约肌，参与瞳孔对光反射和调节反射。

动眼神经麻痹时，出现上眼睑下垂，眼球向内、向上及向下活动受限而出现外斜视和复视，并有瞳孔散大，调节和聚合反射消失。

病因和机理

常见的病因有动眼、滑车与外展神经本身炎症而致的麻痹，急性感染性多发性神经炎，继发于头面部急、慢性炎症而引起海绵窦血栓形成，眶上裂与眶尖综合征，颅内动脉瘤，颅内肿瘤，其它如结核、霉菌、梅毒与化脓性炎症引起的颅底脑膜炎等。由于病因不同，其发病机理亦各不相同，如肿瘤的直接压迫所致，原发性炎症时，动眼、滑车与外展神经纤维呈脱髓鞘改变等。

临床表现

1、动眼神经麻痹表现为上睑下垂，眼球外斜，向上外、上内、下内、同侧方向运动障碍，瞳孔散大，对光反应及调节反应消失，头向健侧歪斜。完全性瘫痪多为周围性，而不完全性多为核性。

2、滑车神经麻痹表现为眼球不能向下外方向运动，伴有复视，下楼时复视明显，致使下楼动作十分困难。头呈特殊位，呈下颏向下头面向健侧的姿势。

3、外展神经麻痹表现为眼内斜视，不能外展，并有复视。

鉴别诊断

动眼神经麻痹

（一）核性及束性麻痹　因动眼神经核在中脑占据的范围较大，故核性损害多引起不全麻痹，且多为两侧性，可见有神经梅毒，腊肠中毒及白喉等。束性损害多引起一侧动眼神经麻痹，表现为同侧瞳孔扩大，调节机能丧失及睑下垂，眼球被外直肌及上斜肌拉向外侧并稍向下方。

1、脑干肿瘤:特征的临床表现为出现交叉性麻痹，即病变节段同侧的核及核下性颅神经损害及节段下对侧的锥体束征。颅神经症状因病变节段水平和范围不同而异。如中脑病变多表现为病变侧动眼神经麻痹，桥脑病变可表现为病变侧眼球外展及面神经麻痹，同侧面部感觉障碍以及听觉障碍。延髓病变可出现病变侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。脑干诱发电位、CT、MRI可明确诊断。

2、脑干损伤:多有明确的外伤史,伤后长时间的昏迷,且有眼球运动障碍等,诊断不难。

3、颅底骨折:颅脑外伤后可损伤颈内动脉，产生颈内动脉—海绵窦瘘出现眼球运动受限和视力减退，同时可有头部或眶部连续性杂音，搏动性眼球突出。

（二）周围性麻痹

1、颅底动脉瘤:动眼神经麻痹单独出现时，常见于颅底动脉瘤而罕见于其他肿瘤。本病多见于青壮年，多有慢性头痛及蛛网膜下腔出血病史，亦可以单独的动眼神经麻痹出现。脑血管造影多能明确诊断。

2、颅内占位性病变（intracranialspaceoccupyinglesion）:在颅脑损伤颅内压增高及脑肿瘤晚期，一般皆表示已发生小脑幕切迹疝。表现为病侧瞳孔扩大及光反应消失，对侧肢体可出现瘫痪，继之对侧瞳孔也出现扩大，同时伴有意识障碍。根据病史及头颅CT检查多能明确诊断。

3、海绵窦血栓形成及窦内动脉瘤:可表现为海绵窦综合征，除了动眼神经瘫痪外，还有三叉神经第一支损害，眶内软组织，上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出或视乳头水肿，炎症所致者常伴有全身感染症状，结合眶部X线片及腰椎穿刺及血常规检查可明确诊断。

4、眶上裂与眶尖综合征:前者具有动眼、滑车、外展神经与三叉神经第一支功能障碍，后者除此3对颅神经损害外，常伴有视力障碍，结合眶部视神经孔X线片，血液化验、眶部CT等多能明确诊断。

5、脑膜炎:脑膜炎引起的动眼神经损害多为双侧性，且多与滑车、外展神经同时受累。脑脊液检查细胞数、蛋白定量增高。

关键诊断因素

上睑下垂和斜视 (常见)： 根据动眼神经支配的眼外肌麻痹表现，患眼呈不同程度的上睑下垂和外斜视， 图7 右侧先天性动眼神经麻痹，受累眼外斜视、正常的瞳孔集合反应、轻微的上睑下垂、上抬受限、内陷和内收伴有轻度下斜和内旋斜视。眼球向上、向下和向内运动均受限。眼球轻度突出。眼球向下转时有内旋转。

瞳孔改变 (常见)：瞳孔散大，对光反射和近反射消失，调节麻痹

弱视 (常见)：由于视觉刺激减少，视力下降且不能矫正，先天性常见

其它诊断因素

假性Graefe 征 (不常见)：患眼试图向下转时，上睑上举

假性Argyll-Robertson 瞳孔 (不常见)：患眼瞳孔散大，对光反应消失。当眼球集合和向内转时，瞳孔收缩。

水平注视眼睑运动障碍 (不常见)：外转时睑裂变小，内转时睑裂变宽

动眼神经错向综合征 (不常见)： 垂直方向注视时眼球后退、垂直方向注视时眼球内转。

滑车神经麻痹

滑车神经麻痹很少单独出现，多与其他2对颅神经同时受累。滑车神经麻痹时，如不进行复视检查则不易识别。其鉴别诊断参见动眼神经麻痹。

外展神经麻痹

（一）桥脑出血及肿瘤 因与面神经在桥脑中关系密切，这两个神经的核性或束性麻痹常同时存在，表现为病侧外展及面神经的麻痹和对侧偏瘫，称为Millard-Gubler氏征群。起病常较突然并迅速昏迷，双瞳孔针尖样改变。根据临床表现结合CT、MRI检查诊断不难确立。

（二）岩尖综合征　急性中耳炎的岩骨尖部局限性炎症及岩骨尖脑膜瘤可引起外展神经麻痹，并伴有听力减退及三叉神经分布区的疼痛，称为Gradenigo氏征群；X线摄片可发现该处骨质破坏或炎症性改变。结合病史及CT检查可确立诊断。

（三）鼻咽癌 外展神经在颅底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最为多见，其次为海绵窦内动脉瘤及眶上裂区肿瘤。中年病人出现单独的外展神经麻痹或同时有海绵窦征群的其它表现时，应首先考虑鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞，可出现颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。