| 词条 | 组织细胞增生症X |
| 释义 | 概述组织细胞增生症X（histiocytosis X）是一组可广泛侵犯多个系统和器官的疾病。临床较为少见，多发生于小儿，男多于女。包括骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB），勒-雪（Letterer-Siwe）病和韩-薛-柯（Hand-Schüller-Christian）病。 病因未明。有免疫学说，遗传学说等，部分病人有细胞或体液免疫功能异常。 病理为孤立病灶或呈现播散性疾病。骨嗜酸细胞肉芽肿病变仅限于骨骼；勒-雪病和韩-薛-柯病则可遍及全身各组织器官，其中以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼及皮肤等处病变最为显著。基本病理变化为分化较好的组织细胞增生。 症状根据受累器官的多少，病变部位及发病年龄不同，基本分为以下三型： 一．勒-雪病 最为常见。绝大多数发生于1岁以内（包括新生儿），2岁以后发病者很少。病变广泛，可累及全身各系统器官。发病急，最常见的症状为皮疹和发热。 二．韩-薛-柯病 以骨（尤其是颅骨）损害为主，伴其它器官轻度损害。多见于2～5岁小儿，婴儿罕见。起病缓慢。典型病例有三大特征，即颅骨缺损、眼球凸出及尿崩症。这三个症状可能先后出现，也可能在病程中只见其中一或二个。 三．骨嗜酸细胞肉芽肿 又称良性型，是本病中预后最好的一种类型。可见于各年龄，2～7岁小儿稍微多见。病灶单发或多发，常累及颅骨、脊椎、肋骨、骨盆及四肢，罕有累及内脏者。临床除骨骼病变之外多无其他症状，有时产生病理性骨折。骨骼病变多数于6个月至2年内自行消退，不留痕迹。 诊断主要依据临床表现，X线，血液及骨髓检查和病理检查。 治疗1．药物治疗 2．放射治疗 3．手术治疗 4．其他治疗 |
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