基本概述

分型(一、AIH-PBC重叠综合征： 二、AIH-PSC重叠综合征： 三、PBS-PSC重叠综合征： 四、AIC-AIH重叠综合征： 五、AIH-病毒性肝炎重叠综合征：)

临床诊断(一、AIH-PBC重叠综合征： 二、AIH-PSC重叠综合征： 三、PBS-PSC重叠综合征： 四、AIC-AIH重叠综合征： 五、AIH-病毒性肝炎重叠综合征：)

基本概述

自身免疫性肝病重叠综合征overlap syndrome是自身免疫性肝病的特殊类型。其特征是包括任何两种肝病临床表现。

分型

一般将本征分为五型。

一、AIH-PBC重叠综合征：

最常见的重叠类型患者临床表现、血清生化/免疫学和组织学兼有AIH（自身免疫性肝炎）和PBC（原发性胆汁性肝硬化）两病的特征。

二、AIH-PSC重叠综合征：

好发于儿童和年轻成人，以男性为主，约半数伴炎症性肠病（IBD），患者兼有AIH（自身免疫性肝炎）和PSC（原发性肝硬化性胆管）的临川表现、血清学参数和组织学特征。

三、PBS-PSC重叠综合征：

本综合征罕见。

四、AIC-AIH重叠综合征：

近来研究显示，AIC-AIH重叠综可能实际上就是AIH-PBC重叠。

五、AIH-病毒性肝炎重叠综合征：

临床上往往见到AIH患者的临床表现和嗜肝病毒感染，尤其是丙型肝炎病毒感染者相重叠。

临床诊断

一、AIH-PBC重叠综合征：

采用Chazouilleres诊断标准，即同时满足以下AIH和PBC诊断中的2~3项，可诊断本征。

AIH诊断标准：①ALT>5倍正常上限值（ULN）；②IgG>2×ULN和（或）SMA阳性；③中到重度门静脉周围淋巴细胞碎屑样坏死。

PBC诊断标准：①ALP>2×ULN或GGR>5×ULN;②AMA阳性;③明显的胆管病理损伤。

二、AIH-PSC重叠综合征：

内镜下逆行胰胆管照应（ERCP）或组织学显示PSC患者特征性的胆管病变，同时符合AIH诊断指标者。

三、PBS-PSC重叠综合征：

兼有PBS和PSC患者病变特点，血清AMA阳性。

四、AIC-AIH重叠综合征：

AMA阴性的AIH-PBC.

五、AIH-病毒性肝炎重叠综合征：

①以病毒成分为主：患者有低滴度自身抗体，但无典型AIH临床表现。②以AIH成分为主。③ 两者成分均衡。