大多在10岁以内发病，以散发性多见。

息肉多发生在大肠，并以胃肠、升结肠远端和直肠远端多见。但小肠和胃可同时有息肉存在。胃的息肉胃窦部多见。胃肠道的息肉多在1～3cm大小，并且多有长蒂或短蒂，少数呈宽基底蒂。200～300个不等。

患儿多有腹痛、腹泻、粘液血便及营养不良，或伴有先天性心脏病，脑积水等先天性畸形。

息肉的组织学特性属错构瘤。由于息肉蒂内无肌层，故息肉蒂易扭转、缺血、坏死。该类息肉一般不会恶变。