词条 | 遗传性无丙种球蛋白血症 |
释义 | 遗传性无丙种球蛋白血症 hereditary agammaglobulinemia 本病有两种遗传型,即性连锁隐性遗传(Bruton病)和常染色体隐性遗传,前者由女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。因存在某种抑制因子,使B淋巴细胞分化成熟受阻,不能形成浆细胞,导致IgM、IgG、IgA合成障碍。临床表现主要为反复感染。部分病儿发生类风湿性关节炎,给予IgG替代治疗后,关节炎可缓解。亦可发生白血病和淋巴瘤。体格检查发现扁桃体和淋巴结缺如或很小。如不积极治疗,约半数于10岁前死亡。? |
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