【概述】

【病因】

【临床表现】

【诊断】

【病理】

【治疗及预后】

【概述】

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）是平滑肌的恶性肿瘤，多发生于子宫和胃肠道，眶内者身为罕见，多发生于中、老年女性。

【病因】

平滑肌肉瘤的病因不明，大剂量放射性照射可诱发本病。肿瘤的组织来源可发生于平滑肌细胞，也可发生于具有向平滑肌分化潜能的间叶细胞。这种细胞见于全身各部位。

【临床表现】

视肿瘤的发生部位不同引起相应的临床症状，大多数病例发展较快。肿瘤发生于肌肉圆锥内者早期出现轴性眼球突出；压迫视神经造成视力减退和视乳头水肿；影响眼外肌可致眼球运动障碍、复视。肿瘤发生于眶前部者可扪及肿物，中等硬度，可推动；表现为眼球轻度突出并移位。

【诊断】

X线检查可见眶密度增高。A型超声显示为实体性占位病变，回声呈低至中等反射强度。B型超声可见边界清楚，内回声较少，声衰减中等占位病变，不能压缩。CT扫描图像为形态不规则或分叶状高密度块影，边界清楚，内密度均匀。以上影像显示只提供占位病变证据，最后诊断需病理组织检查。

【病理】

大体标本为类圆形肿物，表面有隆起呈分叶状，黄白色，有不完整包膜。切面淡灰色，质地细嫩，如鱼肉状。镜下见瘤细胞呈长梭形，交织状排列，胞浆丰富，深粉红染色。细胞核多形性或圆形、长椭圆形，染色深，核大小和形状异性性明显，染色质粗大。可见核分裂及瘤巨细胞。细胞间小血管丰富，瘤细胞与血管衔接较为密切。

【治疗及预后】

局部切除往往复发。本病确定诊断后，早期眶内容物切除是较好的选择。关于手术、化疗、放疗的综合治疗与预后的关系，目前尚无足够数量的临床病例经验。