| 词条 | 先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 |
| 释义 | 简介该病又名先天性泛发性静脉扩张症、Van Lohuizen综合征。 病因病机病因不明。非家族性。 临床表现出生即有，单侧性或全身皮肤呈大理石样改变，合并有细小血管扩张、皮肤缺损、皮静脉曲张、限局性萎缩。同时，尚可合并各种畸形：先天性青光眼、眼底血管畸形、小眼球症、并指（趾）症等。有的患者伴有智能低下。 诊断标准依据出生即有，全身泛发性网状青斑，容易诊断。局限性者应与弥散性真性静脉扩张症即Bockenheimer综合征相鉴别，后者系静脉扩张增粗呈蓝色，皮下组织肿胀，可形成静脉石和血栓，常合并出血、溃疡及坏疽，患肢有增长或缩短。 治疗尚无有效治疗方法。 预后随年龄的增长大多自动改善，少数患者的病变可持续存在，受累肢体多变细。 |
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