丛集性头痛(cluster headache)是所有头痛中比较严重的一种，属于血管性头痛之一。因头痛在一段时间内密集发作而得名。既往的教科书都把此病作为偏头痛的一个亚型，近年来已确认其为一个独立的疾病实体，因其发病机制、临床表观与偏头痛均有不同。

基本概述

症状

病理

临床诊断

治疗(1 药物治疗： 2 物理治疗 3 好转标准：)

预防

丛集性头痛患者如何护理

基本概述

疾病名称：丛集性头痛其他名称： 偏头痛性神经痛,组胺性头痛,岩神经痛,蝶腭神经痛,Horton头痛

疾病编码：ICD-9:346.205 ICD-10:G44.052

所属部位：头部,

所属科室：神经内科,中医科,中医内科

疾病分类：神经系统疾病

丛集性头痛(cluster headaches)是指在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛,一般无前兆.疼痛多见于一侧眼眶或(及)额颞部,可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕,有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状.头痛多为非搏动性剧痛,病人坐立不安或前俯后仰地摇动,部分病员用拳击头部以缓解疼痛.不少病人的头痛在固定时间内出现,每次发作持续15～180分钟,会自行缓解.发作连串持续2周到3个月(称为丛集期),许多病人的丛集期在每年的同一季节发生.间歇期数月到数年,其间症状完全缓解.约10%的病人有慢性症状.

症状

1 症状：

1.1 多见于青年(20～40岁)，男性为女性的4～5倍，一般无家族史。分为发作性和慢性。发作性无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感，数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿，少有呕吐。60%～70%患者发作时病侧出现Horner’s征。头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180分钟，此后症状迅速消失，缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的像定时钟一样，几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次，有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见。缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见，提示其病程有自行缓解倾向。 1.2 慢性丛集性头痛极少见，占丛集性头痛不足10%，可以由发作性丛集性头痛转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作。慢性丛集性头痛临床症状与发作性丛集性头痛临床症状相同，症状持续发作1年以上，或虽有间歇期，但不超过14天。

2 并发症：作时多伴有患侧鼻塞、流涕、流泪、结膜充血。由于长期头痛，患者会出现情绪抑郁，性格改变等精神症状。

3 本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。

3.1 每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。

3.2 CH分为发作性和慢性发作性CH无先兆，头痛固定于一侧眼及眼眶周围发作多在晚间，初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感数分钟后，迅速发展为剧烈胀痛或钻痛，并向同侧额颞部和顶枕部扩散，同时，伴有疼痛侧球结膜充血流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿少有呕吐60%～70%患者，发作时病侧出现Horner’s征头痛时患者十分痛苦，坐卧不宁，一般持续15～180min此后症状迅速消失缓解后仍可从事原有活动。发作呈丛集性，即每天发作1次至数次，每天大约在相同时间发作，有的，像定时钟一样几乎在恒定的时间发作，每次发作症状和持续时间几乎相同。丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解，一般1年发作1～2次有的患者发病有明显季节性，以春秋季多见，CH缓解期可持续数月至数年，本病60岁以上患者少见提示其病程有自行缓解倾向。慢性丛集性头痛极少见，占CH不足10%，可以由发作性，CH转为慢性，也可以自发作后不缓解成持续性发作，慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同，症状持续发作1年以上或虽有间歇期但不超过14天。

由于长期头痛患者会出现情绪抑郁，可采用中药治疗如马莱眠取得了很好的临床调治效果。

病理

1 原因：病因不明，传统的观点认为该疾病与血管功能障碍有关。2 发病机制：有以下几种观点可供参考：

2.1 血管源说：某些扩血管药物，如硝酸甘油、组胺、乙醇等可诱发发作，而缩血管药物，如麦角胺、去甲肾上腺等可使之缓解。有研究发现其发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，发作停止后变小。经颅多普勒检查，发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧，也高于缓解期，而痛侧大脑前动脉流速低于对侧。热成像检查发现痛侧眶区散热增加。有人发现丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变，导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维，引起眼痛、流泪、鼻塞、流涕等症状。

2.2 神经源说：发作疼痛均发生在三叉神经第1、2支分布区，提示与三叉神经有关。可能三叉神经受到逆行性刺激，诱发P物质和其他血管活性肽释放，引起血管扩张而头痛。疼痛发作侧的自主神经症状，提示交感神经兴奋性降低，副交感神经兴奋性增高，说明自主神经功能障碍在发病中起一定作用。实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维，引起自主神经症状，因此，可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用。发作有明显周期性，有的像定时钟一样，每天几乎在恒定的时间发作，因此有人提出可能存在中枢神经系统功能障碍，如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍，下丘脑前部，如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱。生物钟受5-HT调节，某些治疗丛集性头痛的药物可加强5-HT能神经传导，提示有5-HT能神经的功能障碍。

2.3 组胺说 组胺是一种强血管扩张药，部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作，临床症状很像组胺反应，应用组胺脱敏治疗对部分患者有效。此外，有人发现患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多，其活性增强，该细胞能合成和释放某些血管活性物质，如组胺、5-HT等。据此提出该疾病的发病与组胺有关，但确切机制，因果关系并不清楚。

3 流行病学

3.1 CH远比偏头痛少见。国内郭述苏等(1986)26省市调查，结果患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女之比为6.2∶1，男性明显高于女性发病年龄高峰，男性为25～44岁，女性40～59岁，儿童少见。

4 病因病理病机

4.1 病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。

临床诊断

1 医技检查

1.1 颅脑CI或MRI排除颅内、外其他引起头痛的器质性疾病。功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。1.2 做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

2 诊断依据

2.1 以一侧眶周和前额的突发性搏动痛或胀痛为主，可一天内发作数次，连续发作数天至数月后中止。间隔数周、数月或数年后又以原有形式复发。

2.2 头痛突发突止，发作时间较恒定，1次发作持续数l0分钟至数小时。

2.3 发作时常伴有眼部充血、流泪、鼻阻、流涕，少数可有恶心、呕吐。

2.4 脑阻抗血流图呈高血容量型。

2.5 可能有过敏、颅脑外伤、鼻窦炎、颈椎病变等病史及相应体征。

3 容易误诊的疾病

3.1 偏头痛：丛集性偏头痛发作与典型偏头痛容易鉴别，但是，与非典型性偏头痛(如普通型偏头痛、面部偏头痛等)常不易鉴别。普通型偏头痛发作时，有部分患者有视觉障碍或其他血管痉挛的表现。头痛常是普遍性而不限于一侧，也没有连续和密集发作的特点。面部偏头痛，有些患者头痛的部位虽然也在面部或与丛集性头痛的部位一样，但疼痛一般较轻而持续时间较长。当然，有关组织胺的检查可以帮助进一步诊断。

3.2 血管性头痛：丛集性头痛发病机制是患者头痛时头颅外动脉扩张现象，因此传统上列为血管性偏头痛特殊类型。但本头痛与内分泌紊乱无明显关系，更年期发作不见减少，发作时血浆中5-羟色胺并不减少，而组织胺升高，由于颈部血管对组织胺超过敏反应所致。紧张、饮酒、服用硝酸甘油可以激发，亦有人认为缺氧也可以诱发。

治疗

1 药物治疗：

1.1 与偏头痛治疗基本相同。发作时可口服麦角胺1～2mg，或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状，连服10～14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药，与5-HT受体结合，从而抑制5-HT的扩血管作用，使血管收缩达到治疗目的，可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射，1～2mg/次，每天不超过6mg，用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松，20～40mg/天，或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，200mg/天，至丛集发作停止后停药。

1.2 发作时面罩吸氧或高压氧治疗，对部分患者有效。钙离子拮抗药，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服。抗癫痫药物，如丙戊酸钠0.6～1.2/天口服，部分患者有效。非甾类固醇类止痛药，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法，如利多卡因蝶腭神经节阻滞，眶上神经或眶下神经酒精注射，射频三叉神经节阻滞。预后良好，多数经治疗或自行缓解。

2 物理治疗

物理治疗 (Physiotherapy或Physical Therapy)是以一种预防、治疗、及处理因疾病或伤害所带来的动作问题的医疗专业。主要是借着自然界中的物理因子（声光水冷电热力）、运用人体生理学原理法则等，针对人体局部或全身性的功能障碍或病变，施予适当的非侵入性、非药物性治疗来处理患者身体不适和病痛治疗方式，使其尽可能地恢复其原有的生理功能。

“综合物理治疗”包括电针灸疗法、神经肌肉电刺激疗法、电兴奋疗法、经络导平治疗以及按摩推拿治疗等

对于血管性头痛患者来讲，治疗头痛还有许多路可以走，除采用必要的应急措施以外，建议顽固性血管性头痛患者采用物理治疗方法。物理治疗通常都是采取用磁疗治疗方法，可起到通络活血，消炎镇痛和镇静安眠的作用。镇痛安眠枕是物理治疗方法中经常用到的，它是一种采用高科技生物磁疗和远红外线双效治疗原理，由永磁体和红外线衬垫两部分构成的医疗器械产品，它利用钕铁硼高科技生物磁场及纳米远红外线的双重作用，可有效的治疗顽固性失眠。另外，心理疏导也是一个不错的办法，通过专业性的谈话，来帮助缓解压力，让患者身心放松、改善睡眠。 坚持使用下去，放松心态，可有效的用于血管性头痛的治疗。除此之外常用的物理治疗还有：

2.1、电针灸治疗

2.2、电兴奋治疗

2.3、经络导平治疗

2.4、按摩推拿治疗

2.5、刮痧、拔火罐疗法

2.6、生物反馈治疗

3 好转标准：

头痛发作减少或减轻。

预防

避免诱因，注意饮食，禁酒，保持心境平和。

丛集性头痛患者如何护理

日常护理

1．休息：家属应指导患者安排合理的生活作息制度，注意劳逸结合。保证充足的休息和睡眠时间。患者可依据自身生活规律，合理安排作息时，并尽可能地不要打乱自己的作息计划。起床时间不能早于6：30，午休小憩一会儿很有益，晚间休息前不宜饱食、吸烟、饮浓茶或做过量的运动，行热水浴或用热水泡脚，熄灯，创造一个安静的休息环境，以降低大脑皮质兴奋性，使之尽快进入睡眠状态。

2．饮食护理：头痛患者要注意饮食的合理性，应避免应用致敏的药物及某些辛辣刺激性食物，煎、炸食物以及酪胺含量高的易诱发偏头痛的食物，如巧克力、乳酪、柑橘、酒精类食物，多食富含维生素B1的谷类、豆类食物以及新鲜水果、蔬菜等。戒烟酒。

3．心理护理：头痛虽然在症状上表现为躯体疾病，但发病和演变均与心理因素密切相关。因此，偏头痛患者必须要善于调节自己的情绪，尽量保持稳定、乐观的心理状态，遇事要沉着冷静，学会客观、理智地对待事情，不要过喜、过悲、过怒、过忧，如果确实有自己不能“消化”、“解决”的问题，也要学会控制情绪，进行自我调节。