疾病定义

疾病症状(（一）胃肠道类癌综合征的局部症状 （二） 胃肠道类癌综合征的全身症状 （三）临床症状 （四）类癌瘤的分型William)

疾病病理(基础病理 典型的胃肠道类癌 易发人群 并发症)

诊断鉴别(基础诊断 实验室诊断 影像诊断)

治疗用药

疾病定义

胃肠道类癌综合征是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物，其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。胃肠道类癌综合征的肿瘤能分泌5-羟色胺（血清素）、激肽类、组织胺等生物学活性因子，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，称为类癌综合征（carcinoid syndrome）。

疾病症状

（一）胃肠道类癌综合征的局部症状

1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛 。

2. 肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。

3. 腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。

4. 消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血； 肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。

5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如：咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

（二） 胃肠道类癌综合征的全身症状

1.、胃肠症状表现为：肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻等。 胃肠道症状见于68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。

2、呼吸道症状：胃肠道类癌综合征会发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘 。

3、心血管症状：长期患病后可会发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后期以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，容易引起右心衰竭。心脏病变多为类癌病人的主要死因。

4、其他症状：90％以上的病人会发生肝转移，常常有肝肿大的体征。在后期出现关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。

（三）临床症状

①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能；

②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、 哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑胃肠道类癌综合征的可能；

③慢性低位肠梗阻伴有便血，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能；

④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能。

（四）类癌瘤的分型William

根据胃肠道类癌综合征起源的部位不同有着不同的特性，将类癌瘤分为三型，三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同，在治疗上也有差异。

疾病病理

基础病理

90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。

典型的胃肠道类癌

典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。

类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。

易发人群

发病人群：男女均可发病。

并发症

胃肠道类癌综合征的病愈后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤 ，常无转移，易于切除根治，预后最佳。

诊断鉴别

基础诊断

类癌瘤缺乏特殊征象，诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为阑尾炎、克隆病、肠癌等疾病。当类癌瘤出现类癌综合征时，诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝肿大等。

类癌的原发部位以及有否转移，需要根据病情选择以下检查：①消化道内镜检查及活检；②支气管镜检查可确定位于支气管的类癌；③选择性血管造影对肠道类癌有帮助；④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况；⑤直肠指诊和直肠镜检查有助于直肠类癌的诊断。

实验室诊断

血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多，对诊断有意义。

影像诊断

X线或B超检查，胃肠道钡餐，必要时做CT或MIT。

治疗用药

抗组织类药；强的松；甲哌氯丙嗪；酚噻嗪；甲基多巴；善得定。