【概述】

【发病机理】

【临床表现】

【诊断】

【鉴别诊断】

【概述】

四叠体中心综合征，又称诺特纳格尔综合征(Nothnagel syndrome)。1897年Nothnagel首先报道。

【发病机理】

由于松果体区肿瘤或血管性病变累及小脑蚓部和中脑四叠体。

【临床表现】

卒中样起病或缓慢进行性起病。主要症状及体征：病灶侧动眼神经麻痹，瞳孔括约肌麻痹，向上凝视麻痹，向上垂直性眼球震颤(四叠体受累)，听觉异常，对侧肢体震颤或舞蹈徐动样动作或小脑性共济失调。影响大脑脚时，可出现对侧偏瘫。

脑干小脑MRI检查可发现中脑导水管周围、四叠体、小脑蚓部肿瘤或血管性病变。

【诊断】

典型临床表现结合MRI所见可诊断。

【鉴别诊断】

须与其他四叠体区病变鉴别。主要与红核综合征、下红核综合征、韦伯氏综合征等鉴别。