室管膜下瘤

室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞。这是一种少见肿瘤，在所有颅内肿瘤中不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，这是一种恶变的征像。可以发生于侧脑室或四脑室，邻接于侧脑室壁或透明隔，或脑室底部。病变越大，越有可能出现囊变和钙化。然而，钙化不像其他脑室内肿瘤那样粗糙明显，通常呈细微点状钙化。在无症状的患者中，发病的平均年龄是60岁，但是假如有症状的话，平均年龄是40岁。男性多见，外科切除是常见的治疗方式，虽然四脑室的室管膜下瘤完全切除是一种挑战。

在CT上，肿瘤表现为等或低密度，在较大的病变内可以看到囊变和钙化，假如出现梗阻常伴有脑积水。增强扫描多为轻度强化或无强化。MR上，T2/Flair序列上呈高信号，T1呈等信号，轻度强化或无强化。由于四脑室的室管膜下瘤更容易出现钙化，增强扫描多有强化，其诊断更具有挑战性。

另一个易误诊的是中枢神经细胞瘤，这是一个最近被认识的肿瘤，既往在组织学上多被误诊为脑室内少突胶质细胞瘤。这种肿瘤可以在CT及MR上表现与室管膜下瘤有惊人的相似性。然而，中枢神经细胞瘤增强后更常出现强化，更多样的囊性变。同时常见于年轻人。

鉴别诊断：

室管膜瘤：常见于年轻人、有钙化、好发于四脑室，明显强化 。虽然室管膜瘤可以见于任何年龄，亦无性别差异，但在3岁以下的脑肿瘤患者中几乎占30%。儿童多见于后颅窝，青年人多见于幕上。脑室内室管膜瘤，有60%是见于四脑室，这种柔软的肿瘤可以通过luschka孔延伸至桥小脑角区。其他的见于侧脑室和三脑室。令人惊讶的是，有报道室管膜瘤发生在卵巢、软组织、骶尾部以及纵隔。

脉络膜乳头状瘤：位于脉络膜丛、明显强化、富血管、高密度肿瘤，多见于儿童，常常导致脑积水。MRI上脉络膜乳头状瘤表现为T1等到低信号脑室内肿块，T2序列上信号不一。常见流空信号，反应了肿瘤的富血管。由于常发生远处种植，常需行脊髓成像。

中枢神经细胞瘤：见于年轻成人（小于40岁），不同程度强化的囊性肿块，起源于侧脑室壁或透明隔，倾向于发生在侧脑室前角。75%的患者见于20-40岁，是少见肿瘤，在所有颅内肿瘤中不超过0.5%

脑膜瘤：明显强化，多见钙化、常见于女性，如果位于脑室内通常在侧脑室三角区。实质周围的水肿可以出现。脑室内脑膜瘤是相对少见的，不到所有脑膜瘤的1%，但在成人是一种相对常见的脑室内肿瘤。女性更易受累，将近20%的儿童脑膜瘤发生在脑室系统。

要点：

Subependymomas are benign intraventricular neoplasms that occur in older patients (over 40), are typically asymptomatic, but can cause hydrocephalus. 室管膜下瘤是一种良性的脑室内肿瘤，多见于老年病人（大约40岁），通常是无症状的，但是可以导致脑积水。

In the lateral ventricles, they can be differentiated from ependymomas and central neurocytomas by sparse calcification and no contrast enhancement. 位于侧脑室内，不同于室管膜瘤和中枢神经细胞瘤，稀疏的钙化、无强化。

In the fourth ventricle, differentiation by imaging characteristics is not as reliable. 位于四脑室内，通过影像特征来鉴别是不可靠的。

Surgical resection is typically curative. 通常采用手术切除治愈。