概述

病因与发病机制

诊断要点(临床表现 诊断标准)

治疗概述

概述

黏液水肿性苔藓(lichen myxedematosus,LM)又称丘疹性黏蛋白沉积症(papular mucinosis)、硬化性黏液水肿(scleromyxedema)、Arndt-Gottron综合症。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变,病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征。

病因与发病机制

病因不明。推测某些因素刺激了真皮成纤维细胞合成并分泌大量酸性黏多糖在组织内积聚。

诊断要点

临床表现

患者均为成人，病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布，好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹，可局限或密集成群，或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病，称为硬化性黏液性水肿，额部皮肤增厚最明显，眉间有纵嵴沟，鼻根皮肤肥厚明显，面部呈狮面样外观。其晚期可有指（趾）硬化。

诊断标准

根据皮损特征和组织病理检查，可确定诊断。本病组织病理检查可发现真皮内成纤维细胞增生，真皮上部有黏蛋白沉积。

治疗概述

药物治疗

局部外用、系统用药或皮损内注射激素均无满意疗效。有些病例可自然缓解。对毁容性损害用整形切除或磨削术可有些帮助。有人试用环磷酰胺，每日100~200mg，逐渐减量至每日50mg，共6个月，可使皮损消退。还有人采用浅层X线治疗使本病缓解，18个月中未见复发。另有用阿维A酯治愈1例的报道。对伴有多发性骨髓瘤者，用环磷酰胺或其他烃化剂加糖皮质激素治疗有一定效果。有人用2-氯脱氧腺苷静脉滴注　0.1mg/（kg·d），5d为一疗程，2周后皮损有改善。

中医疗法以化痰软坚，活血通络为治则，选用海藻、昆布、白僵蚕、六月雪、皂角刺、红花、丹参、桃仁、郁金等。