词条 | 脑颜面血管综合征 |
释义 | [病因病理] 又称Sturge-Weber综合征,是一种常染色体显性遗传性疾病。主要病理变化是颅内血管畸形,三叉神经分布区血管瘤和眼球脉络膜血管畸形。患侧大脑半球发育不良或萎缩,神经节细胞减少、变性,神经胶质增生,并伴有脑皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶叶、颞叶和枕叶,典型者颅内病变为单侧,而且与面部病变同侧。影像学表现常为血管瘤病的后遗症。 [临床表现] 临床表现较典型,包括癫痫、智力低下、轻偏瘫。偏盲及颜面三叉神经分布区紫红色血管瘤、先天性青光眼等。 [影像学表现] 1.CT表现: ①钙化灶常见,多为单侧性,始于枕叶,逐渐向前发展,居脑表浅部位,沿脑回呈曲线形或宽大锯齿状钙化。 ②脑皮质萎缩典型,尤以右枕叶萎缩明显,亦可累及整个大脑半球,脑沟增宽,但脑室不扩大。 ③患侧颅骨增厚,头颅不对称。 ④软脑膜血管畸形,增强扫描可强化。 ⑤ 75%病例同侧脉络丛增大,且显著强化。 2.MR表现: ①局限性脑萎缩,以顶枕叶和额顶叶较多见。 ②病侧大脑半球顶枕区沿脑回、脑沟弧条样低信号影,以 T2加权明显,为钙化所致。 ③软脑膜的异常血管呈扭曲状低信号,有静脉血栓形成时血流缓慢,呈斑点样高信号影。 ④增强后局限性萎缩的皮层下可见脑回状强化。 [鉴别诊断] 需与蛛网膜下腔出血鉴别:蛛网膜下腔出血脑沟内呈高密度影,但CT值在80HU以下。其他CT表现及临床特点亦与本病不同。 |
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