简介

病因

临床表现

临床表现与其他瘤的区别(鞍部脊索瘤 鞍旁部脊索瘤 斜坡部脊索瘤 治疗原则)

简介

脑脊索就是脑内脊索瘤，它是颅内较少见的一种破坏性肿瘤，深在于颅底部位，临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。要想啊治疗脑脊索瘤，就得切除颅底脊索瘤，但是手术往往达不到全部切除的效果。

病因

脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间，脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

临床表现

脑脊索瘤为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年，常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显着变化。如有颅内压增高则势必加重，脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。

临床表现与其他瘤的区别

鞍部脊索瘤

垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

鞍旁部脊索瘤

主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见，这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

斜坡部脊索瘤

主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。

治疗原则

脑脊索瘤的传统治疗以手术切除为主，因为：①肿瘤位于颅底，部位深在，无论采用何种手术进路常不能达到理想的暴露，视野受限。②肿瘤往往与重要神经（如视、面和米走神经等）、血管（如颈内、椎和基底动脉等）及脑和脑干紧密相连，给手术带来困难和危险，一旦损伤这些结构，容易引起严重后果，甚至招致死亡。