概述：

流行病学：

病因：

发病机制：

临床表现：

诊断：

鉴别诊断：

治疗：

概述：

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛，主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外，还可侵犯体内各脏器及组织，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis)，患者不仅失去触摸的感觉，还丧失视力，是一个不可逆的双重悲剧，给患者及其家属带来极大的痛苦。

世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划，虽然取得了相当显着的成绩但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。目前发病已大幅度下降随着麻风患者的减少，需要更好的早期诊断方法，麻风及麻风反应的治疗仍远不理想，而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视，在20世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及边远山区尚有少数遗留的现症患者外，全国已基本未出现新的感染病例。

流行病学：

麻风为世界上流行最古老的疾病之一，主要流行于热带和亚热带。亚洲麻风患者最多，约占世界患者总数的一半以上。非洲的患病率最高，有的地区高达1%～4%世界麻风病例最多的国家是印度，约占世界病例总数的1/3，其次为南美的巴西。全世界至今仍有10亿人居住在麻风患病率超过0.1%的流行区。因此，防治麻风仍是世界性的重要医学和社会问题。男性较女性易感，男女患者比例为2∶1～3∶1。麻风性眼部病变目前无流行病学资料。

病因：

麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)是麻风病的病原菌，其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞，称为麻风细胞

发病机制：

原发性角膜病变 麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病，主要表现为角膜基质炎。

继发性角膜病变 麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部，造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损，使眼睑位置异常，正常瞬目反应消失，导致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼症发生。

临床表现：

眼部病变 主要侵犯眼前部，眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎巩膜炎虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。

角膜病变

念珠状角膜神经病变：是早期重要的与神经有关的角膜病变，神经有局限性肿胀，呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润，该病变可自行消退，也可因钙化而持续存在数年之久。

浅层点状角膜炎：是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变自觉症状轻微，开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处，上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。因病变细微，常被漏诊。随病情发展，点状混浊可扩展到其他象限并互相融合向深层侵犯。瞳孔区受累时则影响视力。

血管翳性角膜混浊：麻风病发病后20年内，随着角膜炎的发展，血管向角膜中央生长，引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜，产生新的浸润性病变，有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。

角膜麻风瘤或结节：发病早期结节性病变少见。如发生偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发，甚至环绕角膜缘发生，但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时，可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

诊断：

麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的发病史，诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有：

特殊的临床皮疹外周神经肿大及感觉障碍表现。

皮肤刮片查找抗酸菌。

活检组织病理检查。

确切的麻风接触史等方面的资料，综合分析后作出判断。

诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊，而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。

在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域，则更具诊断价值从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数(BI)和形态指数(MI)来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可作为药物疗效评价的指标。此外，还应对麻风的类型，病变的活跃程度，引起的功能障碍程度，以及有无后遗畸残等作出诊断，以助临床正确的处理。

鉴别诊断：

麻风主要应与各种皮肤病及各类神经炎进行鉴别。重要的易于混淆的皮肤病有各种皮癣、银屑病、药疹及各种红斑性皮肤病应注意鉴别的神经炎包括各种感染性和中毒性神经炎，因神经通道受压迫引起的神经症状等。麻风虽有多种形态的皮损，但绝大多数都有同时存在的外周神经受累症状，此点与单纯皮肤病比较很有特征性和鉴别价值。如再配合皮肤刮片查菌和病理检查结果，一般均能作出正确诊断。

治疗：

全身抗麻风药物治疗 口服氨苯砜(DDS)100mg，4次/d氯法齐明（氯苯吩嗪）100mg,2次/d可使病情得到控制角膜浸润消退。

局部滴糖皮质激素或抗菌药眼水。

有结节者或行单纯切除术，或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术

晚期患者，视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术。