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词条 长骨骨化性纤维瘤
释义

骨化性纤维瘤1872年由Menzel首先报告,主要发生在颌骨。1966年Kempson提出四肢长骨骨化性纤维瘤,病名沿用至今。

西医学名:长骨骨化性纤维瘤

主要症状:纤维异常增殖症,长骨牙釉质细胞瘤

多发群体:多发生在10岁以前,5岁以内最多

病理生理

肉眼观察,肿瘤切面呈灰白色,或呈黄色、红色,质地坚韧,切开时有沙砾感。显微镜下可见梭形的纤维母细胞样细胞,呈旋涡状或席纹状排列。同时,有不同程度的板层骨形成,骨小梁表面有活跃的骨母细胞增生。在病变中央纤维组织多而不成熟骨少,在病变周围或骨膜下骨小梁多、肥厚,互相吻合,为板状骨。组织学图像与纤维异样增殖症相似,但骨小梁表面有大量骨母细胞覆盖,可作为组织学鉴别的主要依据。

临床表现

多发人群

多发生在10岁以前,其中5岁以内最多。男多于女。胫骨最多,其次为腓骨。多为单侧病变,偶尔有双侧者。位于骨干或远近端的1/3部位,自觉症状不明显,多为无痛性肿胀或包块,或者是胫骨弯曲变形。偶见病理骨折和假关节形成。

疾病症状

X线显示病变呈单房性或多房性囊性透亮区,透亮区内可见钙化斑块状阴影。骨皮质内偏心性溶骨性破坏,皮质骨膨胀、变薄,髓腔变窄、边缘硬化。发生于胫骨时可见前方骨皮质有膨胀性透亮病损,边缘清晰,很少骨膜反应。少见胫骨多发病变或侵入大部骨干。

鉴别诊断

(1)纤维异常增殖症

(2)长骨牙釉质细胞瘤:病因不明,低度恶性,发病率低,占恶性肿瘤0.5%。男性多见,21~40岁多发。80%发生在胫骨,主要为发展缓慢肿块和疼痛,可有病理骨折。X线显示骨干干骺端多房状偏心性及溶骨性改变,边界清楚或硬化,皮质膨胀。一旦穿破皮质,皮质缺损呈锯齿状,形成软组织包块,无骨膜反应。显微镜下见多种肿瘤细胞如基底细胞、梭形细胞等。治疗采取广泛切除或根治性手术,同时行淋巴结清扫,20%病人肺转移。

疾病治疗

按病程、性质、生长速度、X线形态和组织学检查来决定。5岁以前偶有自愈的可能,保守治疗为主。手术治疗后容易复发。5~10岁时,尽量推迟手术。当出现广泛病变、严重膨胀而骨脆弱或者形成假关节时,必须手术。10~12岁时需要手术治疗,常用的方法是彻底刮除或切除,同时截骨矫正畸形。受患骨膜应切除。切除或刮除过度时,可作植骨。有人采用放射治疗,但有恶变危险。

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更新时间:2024/12/23 15:25:32