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词条 浸润性微乳头状癌
释义

浸润性微乳头状癌(invasive/infiltrating micropapillary carcinoma,IMPC)是一种特殊类型的乳腺浸润性癌,2003年新版WHO乳腺和女性生殖系肿瘤的病理学与遗传学分类将其独立列为一种新的组织学类型。

诊断标准

1980年由Fisher首次报道具有桑椹样形态学改变的浸润性乳头状癌以来,对于有关IMPC的病理诊断标准报道不一,以致到目前为止报道IMPC发生率为占所有乳腺浸润癌的2.0%~7.5%,差别较大,主要是因为大多数情况下IMPC是作为浸润性导管癌的部分形态结构,而并非是癌全部成分。

Middleton等认为乳腺浸润癌中IMPC成分应占75%以上,LunaMore等认为IMPC成分应大于5 mm,有些学者则以IMPC成分占50%以上为诊断标准。 付丽等研究认为只要癌巢中伴有浸润性微乳头成分就应诊断为浸润性微乳头状癌。而有研究认为即使IMPC成分在25%以下或不足10%,其淋巴管侵犯和淋巴结转移的程度也都明显高于不伴有IMPC成分的病例。 因此,只要癌巢中伴有IMPC成分就应在诊断中表现出来,并应对标本进行详细检查以避免对含有的IMPC成分观察不到,而造成漏诊,同时还要注明IMPC和其他组织类型各占比例,以引起临床医师的注意。

临床上IMPC与乳腺浸润性导管癌在性别、年龄及主诉、乳腺摄片、发生部位、肿瘤大小等方面与浸润性导管癌无明显区别。 文献报道发病平均年龄50~62岁,肿瘤大小1.5~5.5 cm。 IMPC与浸润性导管癌或其他类型乳腺癌共存时,可表现为共存类型乳腺癌的临床表现。

病变特点

大体形态表现IMPC与浸润性导管癌无明显差别,肿瘤切面呈灰白色,质硬,界限不清,大多数呈浸润性生长。

光镜下形态学改变主要有以下几点: ① 肿瘤细胞排列成桑椹状或小乳头状及不规则巢团状、小腺管样结构,癌巢与周围间质有类似脉管的空隙样结构,似癌巢漂浮在间质中;② 乳头无纤维血管轴心,癌细胞巢团边缘毛糙呈锯齿状,表面细胞质呈微绒毛样改变;③ 瘤细胞呈柱状或立方状,胞质淡染至强嗜酸性,细颗粒状,核圆形或卵圆形,染色较深,细胞核有不同程度异型性;④ 癌巢周围间质呈细网状纤维结缔组织,富含大量脉管,并有淋巴细胞浸润;⑤ IMPC导致的脉管侵犯或淋巴结内转移癌巢都与其原发灶的癌巢形态一致,即微乳头状形态结构。

在免疫组化特点上,肿瘤细胞巢团、微乳头和腺管表面(面向间质侧)EMA呈阳性表达,是IMPC的特点。 有学者研究发现E钙粘素(Cadherin)在IMPC癌细胞巢团内肿瘤细胞连接面表达强,而在癌细胞与间质相接的外侧面表达弱和/或不表达,提示肿瘤细胞团内细胞间结合力强,其生长甚至侵袭转移可能都是以癌细胞微乳头状的“集团性”方式进行,癌细胞癌团与间质连接松散,易脱离原发灶,造成侵袭、转移。 另外,有学者提出IMPC是一种神经内分泌癌或具有神经内分泌功能肿瘤,部分病例可表达NSE,CgA ,Syn。

鉴别诊断

在确诊IMPC时必须与以下3种肿瘤进行鉴别诊断:

① 黏液癌: 发生年龄较大,大体观察肿瘤界限清楚,切面呈胶冻状,有黏滑感。 镜下癌呈小团状漂浮在粘液湖中,在癌细胞巢团内可见黏液样物质。 而IMPC癌细胞巢团边缘毛糙,巢团内和与间质之间缺乏黏液。

② 管状腺癌: 管状腺癌的腺管是真性腺管,细胞表面的微绒毛位于腺管腔内面,而IMPC的腺管样结构瘤细胞表面的微绒毛位于腺管样结构的外表面间质侧,EMA染色具有一定的鉴别诊断意义。

③ 乳腺转移性乳头状癌: IMPC内或肿瘤边缘区具有导管内癌成分。 转移癌可寻找原发灶,并根据其组织学特点及免疫组化染色可以区别。

预后

目前认为IMPC具有淋巴管侵袭性强、淋巴结转移率高的特点,是一种预后较差的类型,其恶性度明显高于不伴有IMPC成分的病例。 IMPC的复发率高,5 年复发率达62.6%,明显高于其他类型乳腺癌。5 年生存率为50.5%,也明显低于硬癌(85.6%),并且与肿瘤大小无关。

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