词条 | 过氧化物酶缺失症 |
释义 | 过氧化物酶缺失症(acatalasia)是因缺失过氧化物酶而发生的疾病。为常染色体隐性遗传,同型接合体过氧化物酶全无活性(过氧化物酶缺失症),在异型接合体活性约为正常人的一半(低过氧化物酶症)。本症是由高原滋夫(1940)发现的,当时称血液过氧化物酶缺失症,因后来发现在血液以外的其它组织中也有缺失,所以称过氧化物酶缺失症。此症在日本人中有0.23%,朝鲜人为0.81%,中国人为0.29%(华北为0.65%,台湾为0.29%)。在瑞士、以色列和德国等白种人中也有发现。本病患者的血液与正常人不同,在加入过氧化氢时不产生气泡,同时血红蛋白发生氧化产生高铁血红蛋白,血液先呈黑褐,由于血红素的分离后又变成无色。本病患者约有半数在幼儿期口腔内发生特异的进行性溃疡(高原氏病),其他人则无症状。虽然过氧化物酶不拘于活体内作为过氧化氢处理的重要物质,而过氧化物酶缺失症同型接合体中也有半数人并无何特殊障碍,例如红血球中的血红蛋白含量仍保持正常状态。这说明过氧化物酶虽然缺失,但红血球谷胱甘肽过氧化物酶或白血球过氧化物酶等还是正常的,只要产生的过氧化氢在处理过氧化氢的能力之内,恐怕就不会出什么问题。 |
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