简介

特点

简介

肝性卟啉症是卟啉症两大类之一（另一大类是红细胞生成性卟啉症）。

特点

①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛时周围血中白细胞增高；

②尿常呈红色，有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。急性间歇型尿中含大量卟啉前体（δ-氨基酮戊酸、卟胆原）及尿粪卟啉；

③急性间歇型和迟发性皮肤型，其粪中卟啉正常或稍多，而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多，遗传性粪卟啉以粪卟啉Ⅲ排出增多；

④可有肝功能障碍，蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置；

⑤迟发性皮肤型血清铁增高，急性间歇型可有电解质紊乱（尤其低钠），血清蛋白结合碘和胆固醇增高。可有肾功能减退，出现少尿与氮质血症。