词条 | 肺泡-毛细血管阻滞综合征 |
释义 | 概述肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。 病因(一)发病原因能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。 (二)发病机制本征发病原因复杂,其发病机制还未完全阐述。 症状除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热、体重减轻等;晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。 根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。 检查以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。 胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。 治疗(一)治疗1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。 2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。 3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。 (二)预后本征的预后取决于原发病。 |
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