家族性地中海热病

家族型地中海热病（家族型发作性多浆膜炎），是一种高热伴随腹痛的遗传性疾病。也有少数的表现为伴随胸部疼痛，关节痛，出疹子等状况。

发生人群

家族性地中海热病，通常发生在西班牙及葡萄牙出生的犹太人，阿拉伯人，亚美尼亚人，土耳其人等生存的地中海地区。这地区是发病的高峰区，不过虽然这么说，美国也还存在约50%的患者，不过近亲发病的几率也比较高。

发病原理

家族性地中海热病是根据隐性遗传基因的异常变化而产生的遗传性疾病。因为这个遗传基因的异常，作为控制炎症的蛋白质就会缺陷，从而导致人得病。有的没接受到适当的治疗的患者还会并发Amyloid―西斯。所谓Amyloid―西斯，就是一种被称为Amyloid的异常形式的蛋白质被各种各样的器官和组织所存储，妨碍某个机能从而得病。

症状

症状和诊断最初的症状一般出现在5～15岁。伴随40℃高热的腹痛而不规则的发作。这个发作疼痛异常，通常持续24～72小时。不过，也有持续到1周的情况。发作情况既有1周发生2次，也有1年发生1次的时候。发作的程度和频度随着年龄增长会减轻，孕妇在妊娠时症状也会减轻。有的时候会好久都不会发作，不过，过不了多久就又会复发。

腹痛发作，以家族性地中海热的患者来说，95%的人都会复发。这个腹痛的根源是得了腹膜炎。疼痛从腹部开始，然后扩展为整个身体都开始产生疼痛。疼痛的程度根据发作情况的不同而不同。在美国，有50%的家族性地中海热的患都有胸部疼痛的情况。由于胸膜炎而出现胸部疼痛。这种情况非常少见，不过，也有由于得心膜炎而产生疼痛的情况。在美国，约10%家族性地中海热患者都患有膝（膝）等关节炎的病痛。不过，在除了北非等世界以外的地区来看，这个比例比美国变得高了很多。同时，也有伴随疼痛而出疹子在脚脖子附近的情况，不过，这种情况在美国比较少见。根据被Amyloid―西斯病毒侵袭肾脏的情况来看，从这类患者的体液中发现，他们一般表现为身体衰弱和食欲不振。

通常，如果这个病特有的症状完全表现出来的话就会被确诊。可是，由于家族性地中海热病出现的腹痛，和平常的阑尾炎所表现出来的腹痛非常相似，通常不会以为是所谓的家族性地中海热病，让人分辨不出来。为此，家族性地中海热病的患者，如果紧急手术就会被当成一般的阑尾炎来处理。对这个病，没有所谓的像其他的疾病一样有确诊的办法，没有特定的检验程序。不过，从其他的诊断结果来选择出有效的检验方法。判定遗传的主要原因有血液检验，这对诊断的结果起决定性作用。

症状的预见，预防，治疗发作的时候会引起激烈的症状。不过，如果有预防的话，会早点发现发作的症状是否符合家族型地中海热病。可是，不接受预先防止的话，治疗会由于Amyloid病毒的积累而使肾脏有所损伤，不久会引起肾功能衰竭。

药理治疗

由于每天服用秋水仙碱，让约85%的人发作变得逐步减少，能大幅度减少发作的次数，也会让Amyloid―西斯引起的肾功能衰竭的风险也减少。几乎不发作的患者，到发作发生是服用秋水仙碱来控制病情也是很好的方法，不过，如果突然发作需要立刻服用。

疼痛时，如果使用非甾族化合物性抗炎症药（NSAIDs）等药效稳定的止痛药也能充分的减轻病痛。不过，通常会对身体造成不必要的负荷。