病因

分型

诊断

治疗

预后

巴德-吉利亚综合症也名布-加综合症（Budd－Chiari综合症），它指的是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和干内静脉血栓形成。

病因

我国、日本、印度和南非大多由下腔静脉隔膜（大多属先天性）引起，少数由肝静脉引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如振兴红细胞增多症，抗凝血酶Ⅲ缺乏、搞磷脂综合症等有关。

分型

为治疗的需要安病变部位的不同分为三型：A型为局限性下腔静脉阻塞，B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞，C型为肝静脉阻塞。

诊断

病人早期有劳累后右上腹胀痛，肝脾肿大，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹膜壁乃至腰背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶病液质状态，腹大如鼓，骨瘦如柴，如“蜘蛛人”。凡双下肢水中及腹胀或脾肿大者要高度怀疑此征。彩超检查很易发现肝静脉或其开口以上额下强静脉阻塞。下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需要明确该病的原发病因，如某种高凝状态。

治疗

由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，讲诊断时插入的下腔静脉或肝静脉导管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法；失败时可取经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性矫正术式。对B型病变可酌情选用下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术。C型病变可采用诸种门体分流术。肝移植术只用于晚期病例。

预后

近年来，随着有关知识的推广和各种介入方法的涌现，大多数病例课获早期诊治，疗效较好，但复发仍难避免。