| 词条 | Richter综合征 |
| 释义 | 一、定义Richter综合征是一类淋巴造血系统少见的综合征。由一种细胞类型的白血病转化或并发为另一种细胞类型的淋巴瘤，即经典型Richter’s综合征；进一步认为由一种细胞的白血病、淋巴瘤转化或并发为另一种细胞的淋巴瘤、白血病或白血病转化或并发霍奇金氏淋巴瘤，均为广义的Richter’s综合征；而且后者又被称为变异型Richter’s综合征。该综合征国内报道极少，尤其变异型未见国内报道，而国外报道逐年增加。对该综合征的认识存在混乱，在命名、发病机制、临床病理特点、诊断、治疗及预后等方面有待进一步研究。 二、 Richter’s 综合征的发现、命名与变迁1928年Richter’s 首先报道了慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）并发“组织细胞肉瘤”1 例。1964年Lortholary等报道同样患者4例，并正式将此疾病现象命名为Richter’s 综合征(Richter’s syndrome)。当时确定Richter’s 综合征的诊断标准为： ①既往CLL 病史， ②体重减轻，周围淋巴结进行性肿大，周围血淋巴细胞减少，IgM 减少或缺乏， ③经尸检或活检证实同一部位有CLL 及多形性组织细胞浸润。 1981 年Harousseau 等又将CLL 或相关类型疾病过程中发生“组织细胞”淋巴瘤或H L 定义为Richter’s 综合征。1998年以来随着医学的进步，人们对淋巴瘤的认识不断提高，过去所谓的“组织细胞肉瘤”或“组织细胞”淋巴瘤，现在证实绝大部分是大B 细胞淋巴瘤，真正的组织细胞淋巴瘤非常少见。Richter’s 综合征中的淋巴瘤，是由CLL 转化来的大细胞NHL[8～10]。由于其转化过程隐匿，两病可以表现先、后发生，也可以同时被发现，因此有报道用“转化”，也有报道用“并发”来描述。而且如果CLL/NHL 转化或并发HL/CLL，又被称作伴HL 特征的Richter’s 综合征，亦称HL 变异型Richter’s 综合征，该定义从1998年沿用至今。 三、Richter综合征常见的临床表现(1)慢淋患者出现淋巴结进行性肿大。 (2)有发热、体重下降等全身症状。 (3)结外病变。 (4) γ球蛋白增高。 (5)乳酸脱氢酶增高。 (6)对原来的化疗药物不敏感。此外，Richter综合征还可有脾肿大引起的腹部症状或中枢神经系统累及后的神经症状，常有腹膜后淋巴结肿大和巨脾。 四、Richter综合征发病机制的研究进展95％以上的慢淋为B细胞型，3％ ～5％的B细胞型慢淋患者可以进展为Richter综合征。关于Richter综合征的发病机制目前尚不明确。有研究发现Richter综合征多在慢淋病程的第4年左右发生，此种大B细胞的肿瘤克隆多来源于慢性淋巴细胞白血病细胞；认为这种疾病进展的发生与烷化剂等药物的累积有关，烷化剂能抑制DNA拓扑异构酶Ⅱ活性、造成患者免疫缺陷有关，如果慢淋患者在治疗过程中出现病情的恶化，对原来有效的方案不再敏感时，应想到转化为Richter综合征的可能性，应尽早行淋巴结活检、骨髓象检查以明确诊断，尤其在应用氟达拉滨治疗后。 五、Richter综合征的治疗与预后Richler综合征为高度侵袭性疾病，平均生存期不足6个月。同前对Richter综合征尚无统一、有效的治疗方法。有报道使用FCM方案(氟尿嘧啶、环磷酰胺、丝裂霉素)治疗Richter综合征患者，疗程1～9个月，中位疗程4个月，有效率78．5％，完全缓解率32 0％，疗效较好。FCM方案作为一线药物的治疗作用以及与单克隆抗体利妥昔单抗(rituximab)的联合应用值得进一步研究Richter’s 综合征的治疗无统一方法，有单纯化疗、单纯放疗和化疗＋放疗等不同的方法。复发病例化疗方案有：继续使用ABVD、COPP 等联合化疗方案；或加强化疗，使用阿糖胞苷、6 －巯基嘌呤或阿糖胞苷、柔红霉素大剂量的阿糖胞苷、米托蒽醌（HAM ）；恢复期用CHOP 或M V C（M- 氨甲喋呤，C -顺铂，V C R - 长春新碱）[ 2 3 ] 等多种方案。少数报道Richter’s 综合征采用脾切除协助治疗或自体干细胞移植，但疗效不确定。 Richter综合征带病存活3～43个月，中位存活5 个月。一般预后不良 |
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