疾病描述

病理病因

临床表现

鉴别诊断

治疗措施

疾病描述

Coats病，又名视网膜毛细血管扩张症，好发于男性儿童，常为单眼，青少年及成人也有发生，但女性及双眼发病者少见。

病理病因

病因不明，无遗传性，与系统性血管异常无关。偶伴有视网膜色素变性等病。

临床表现

视力障碍，在儿童常不能自述，多在发生斜视或“白瞳症”才就诊。眼底检查和血管造影显示视网膜血管异常，包括：毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，毛细血管梭形膨胀，呈囊状或球形，毛细血管无灌注及渗出性视网膜脱离。异常的血管功能不全，引起血浆和其它血液成分渗漏、大片黄白色脂质沉着，可见发亮的胆固醇结晶，黄斑可有硬性渗出，或盘状瘢痕。视网膜新生血管少见。病变逐渐加重，尤其4岁以下儿童进展快，常伴有广泛的渗出性视网膜脱离。最终因视网膜脱离、继发性青光眼等失明。

鉴别诊断

应包括视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产儿视网膜病变等。

治疗措施

对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗，封闭异常血管，阻止病情进展，但需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应作视网膜复位术。