在遗传体质的基础上，由于谷胶致敏而引起皮肤和小肠粘膜损害的一种自身免疫性疾病。皮肤以发生红斑、丘疹、风团、水胞等多形性皮损为特征表现。多发于中年男性，大多数患者对碘剂及谷胶、牛乳饮食过敏。 本病少见，病程较长，加剧及缓解交替发作，但预后良好，死亡较少，儿童发病至青春期后可自然缓解。

检查

治疗

检查

组织病理：表皮下水疱无棘层松解，水疱中含有许多嗜酸性和中性粒细胞，PAS染色阳性的基底膜位于水疱的真皮侧。红斑性损害及水疱边缘的乳头部可见组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞组成的炎症细胞浸润和水肿。在乳头顶部可见典型的乳头部微脓肿，含中性、嗜酸性粒细胞和核尘，此后，真皮和表皮间多房性小水疱，可融合成单房性水疱。间接免疫荧光在40%～60%病人中有循环抗网状硬蛋白抗体，直接免疫荧光显示有颗粒状的IgA沉积于乳头顶部，这一点具有重要的诊断价值。

治疗

(一)治疗

1.氨苯砜是首选，成人剂量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制症状，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高铁血红蛋白血症，贫血和溶血，特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。

2.磺胺对某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可给予对氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。

3.秋水仙碱0.5mg，3次/d，对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。

4.无谷胶饮食，如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋，严格控制5个月到1年，才能减少或完全停止药物治疗。

5.避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物，如紫菜、海带等海产品，这些食物常能使病情加重。

6.外用治疗一般用炉甘石洗剂以缓解局部的灼痒，抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴，再外搽10%紫草油，维氏油或龙胆紫等。

7.中医疗法

治法：健脾除湿，疏风止痒。

方药：防风10g，生苡米30g，生枳壳10g，生白术10g，生黄柏10g，车前子15g，生地15g，丹皮15g，茯苓10g，脾虚明显者加山药。

局部治疗：水疱明显时，可用祛湿散加甘草油调敷；亦可用祛湿散30g，雄黄3g，冰片1.5g，明矾3g，用鲜芦荟取汁蘸擦，每天2～3次。或用如意金黄散30g，化毒散1.5g，冰片1.5g，植物油调擦，每天2～3次。

(二)预后

病情慢性可反复加重和缓解达10年以上。