基本概述

发病机理

辅助检查

鉴别诊断

治疗措施

基本概述

鳄皮婴儿综合征（a1ligator baby syndrome）又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿（collodion baby）等。病征是板层状鱼鳞病的婴儿特殊类型，以有菱形或多角形灰褐色角质鳞屑和红皮症为其特征。

发病机理

（一）发病原因

鳄皮婴儿综合征多为常染色体显性或隐性遗传性疾病，也可伴有性遗传。

（二）发病机制

红皮症是因其表皮细胞分裂率明显增加所致。关于鳄皮婴儿综合征的起因机制，多数认为是一种生理上的变异或角质细胞凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的表皮层，类似于某些哺乳动物。

辅助检查

根据临床需要选择必要的辅助检查。

1．血象检查：并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著增高。

2．血液检查：并发严重感染时应注意肝、肾功能检查，血电解质和血pH值的检查。

3．组织病理检查：显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。

鉴别诊断

根据临床发病特点易于与其他鱼鳞病等相鉴别，应鉴别的疾病如：①落屑性红皮症；②以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别；③丑胎，丑胎是火棉胶婴儿的严重型，组织病理检查有助确诊。

治疗措施

（一）治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态，保护新生嫩皮，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。15%尿素霜、0.1%维A酸乳剂、3%水杨酸或间苯二酚 （雷锁辛）、5%硫磺煤焦油软膏或乳剂皮肤涂敷，口服维生素A等。

（二）预后

重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。