| 词条 | 睑皮松垂症 |
| 释义 | 睑皮松垂症(blepharochalasis)亦称眼睑松解症(dermatolysispalpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosisatrophica)。罕见，属常染色体显性遗传，是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致 流行病学： 本病多发生于青春期前年龄。婴幼儿常见。但多数发病于10～18岁之间。 名称中文名：睑皮松垂症 英文名：blepharochalasis 别 名：眼睑松垂；眼睑松解症；萎缩性眼睑下垂；眼睑皮肤松垂；dermatolysispalpebrarum；ptosisatrophica 症状出生时即可出现本病症状，或在婴幼儿期被发现，但多数发病于10～18岁之间。发病后皮损逐渐加重，至青春期逐渐稳定，然后持续终身。有的中年后才发病的。 损害一般发生于上眼睑，表现为皮肤松软多皱，呈绛红色或有色素沉着，可伴毛细血管扩张。松垂的眼睑遮盖瞳孔，影响视觉。上下两眼睑及耳垂均累及者罕见。 许多患者在产生眼睑皮肤松垂之前，可表现为反复发作的眼睑水肿，通常为轻度暂时性发作，持续1～2天消退，病程可为几个月或几年。 眼睑松垂亦可是Ascher综合征(眼睑松垂-甲状腺肿-双唇综合征)的部分表现。 根据眼睑松垂，皮肤多皱，毛细血管扩张等可明确诊断。 病因属常染色体显性遗传。 发病机制是因眼睑弹力纤维组织先天发育缺陷所致。 ; 检查组织病理：病变部位的弹力纤维数量减少、破碎、变性。病变早期在血管周围可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。 诊断根据眼睑松垂，皮肤多皱，毛细血管扩张等可明确诊断。 鉴别诊断需与下列疾病鉴别：1.眼睑下垂 其皮肤正常松弛和多皱现象2.Ascher综合征 除眼睑松垂外还合并上唇黏膜增厚及甲状腺肿大。 治疗无特效疗法。如眼睑下垂明显遮蔽视野，可考虑外科整形手术。 预后发病后皮损逐渐加重，至青春期逐渐稳定，然后持续终身 预防目前没有相关内容描述。 |
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