| 词条 | 白塞氏 |
| 释义 | 白塞氏病是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害族病。病因不清，早期认为与病毒感染有关，病毒感染后引起自身免疫所致；也认为与链球菌感染的慢性病灶有关；近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，氯、磷和铜离子增高，可能是环境和职业所致；有报告与常染色体显性遗传有关，有地区性发病倾向，多见于地中海沿岸国家，有血缘性家族性发病，检查组织相关抗原B5性率达61%-85%；免疫异常，直接免疫荧光检查血管壁特别是细静脉壁有M型、G型免疫球蛋白和补体C3沉积。 概述白塞氏病是一种全身性、慢性以及血管炎性的疾病，在临床上的主要症状就是口腔的溃疡、生殖器的溃疡、眼炎以及皮肤的损害，我们医学上又称为是口-眼-生殖器综合征，一般来说该病常常的还会累计患者的神经系统、消化系统、肺、肾以及睾丸等器官，而且病情时呈现出反复发作和缓解交替的过程，多发于青壮年患者，男性的发病率比较高，而在我国则是女性的患者占多数，但是男性的患者中眼葡萄膜炎和内脏的受累较女性是高3～4倍的。 病因(一)感染病毒、链球菌以及结核菌都是引发白塞病的感染因素，这些因素都已经经过充分的证实了。由于种种因素，患者会感染上相应的病菌，如果不进行治疗或者治疗效果不佳，使疾病长期存在，就有可可能导致白塞病。 (二)微量元素少数报告中曾经表明，患者的部分细胞，如病变组织中的血管内皮细胞、腓肠神经、巨噬细胞以及血清和中性粒细胞、房水中的很多微量元素都有偏高的迹象。同时患者所处的生活环境和职业特色也会使体内出现过多的有机氯，铜离子或者其他元素，这也是导致白塞病的原因之一。 (三)遗传因素在沿海地区的人，患病几率较大，同时，部分研究表明，遗传因素有可能也是导致白塞病的原因之一，且其易感性基因位于染色体6位臂上。 (四)免疫异常也有可能是自身免疫系统出现异常引起的，因为淋巴结红斑的损害与T淋巴细胞有关。 (五)其他白塞病的病因现在虽未明确，但发病与免疫异常是有关的。在炎症和免疫调节反应过程中，细胞成分发生改变并且会所产生的多种活性物质，这些因素都会对患者粗线病变起到一定的作用。 (六)性激素经过对比测试发现，患者的性激素虽贫往往不正常，所以性激素是引发白塞病的原因之一。 症状白塞氏病的初期症状一、患者最先察觉到的就是自己的口腔中出现了很严重的口腔溃疡，并且是那种容易复发的溃疡。这类口疮型的溃疡与一般的溃疡不大一样，它通常表现为轻型或者疱疹样型。有时候，因为患者的外在因素的再度刺激，症状会转化为重型。所以，当患者发现自己的溃疡症状不似平常的溃疡症状时，不要大意了，尽早去医院做个检查。 二、在白塞氏病的初期症状中，患者的溃疡一般会有这样的特点。那就是，边缘很清楚，常常感到溃疡处疼痛。溃疡的位置一般是位于唇、牙龈或者舌头上，有时甚至在脸颊处的粘膜上也会出现、溃疡的形状不是固定的，但是一般为圆形或者椭圆形。在溃疡的表面，患者仔细观察，可以看出溃疡表面有白色或者黄色的膜。 三、当人们发现自己的舌尖、舌头的边缘、嘴唇以及脸颊或者口腔内的其他位置出现了口腔溃疡时，不要大意，要仔细观察。白塞氏病的症状中，口腔溃疡的数目是不一定的，一般会表现的微微凹陷，溃疡的周围会出现充血红晕。患者也会经常感觉到溃疡处有灼痛的感觉，让患者的学习、工作、生活很是痛苦。 白塞氏病的后期症状一、胃肠道：该病发展到后期的时候，患者的胃肠道的血管会被累及而发生病变，造成患者经常出现腹部疼痛、腹泻，甚至是出血和穿孔的症状。并且，只要疾病不能有效地控制和治疗，这样的情况将反复出现。所以，专家在此提醒广大患者，当发现右下腹有疼痛症状出现时，首先要想到的是，该症状是否是白塞氏病的肠病表现。 二、大血管：说白了，白塞氏病的后期症状，就是疾病危害到了人体的器官以及内部系统，导致了更为严重的疾病症状出现。到后期的时候，一些病人会出现大动脉或者大静脉血管的狭窄、闭塞现象。在这样的情况下，很容易会引起肺动脉的负担，造成肺动脉的高压现象，甚至肺出血现象。另外，有的患者还会出现肢体无脉症，对患者的身体危害很大。 三、脑部：很少一部分的患者会出现中枢神经受累的现象，至此产生脑膜炎、偏瘫或者颅内高压等症状。有时候也会危害到患者的脑干、脊髓和脑神经，造成更大的危害。这个时候，患者的病情往往已经很严重了，一定不要再拖延治疗。 四、关节：到白塞氏病的后期，患者的关节会出现类似关节炎的症状，但是也会有所差别的。患者的关节处经常会有肿胀发热的现象，有时候会发红。这个症状在该病中很容易复发。 五、其他少见症状：例如引起患者败血症、肾病综合症，甚至是白血病。 特征一、白塞氏病的患者在症状表现上都会出现反复的口腔溃疡。一般病人会每年发作至少三次。有时候，患者的溃疡症状是同时出现多个溃疡创面，给患者的生活、工作带来很大的不便。但是，有的情况下，这样的溃疡症状也会自行消退。而且通常情况下不会留下瘢痕。口腔溃疡是本病的首发症状，也是该病最主要的特征。 二、白塞氏病的特征还有一方面是表现在眼部。患者的眼球各部分都会随着疾病的发展而相继受累。这其中包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变等疾病的发生，症状上表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪，常常感到有异物感，进而会导致患者的视物模糊以及视力下降等问题。最终的结局可能会导致患者失明。该症状在男性患者中比女性常见。 三、该病最主要的特征还有皮肤上的病变，这同样也是塞氏病最常见的症状。主要的症状是结节性红斑、毛囊炎样损害以及针刺反应等。在研究中发现，结节性红斑一般发生于患者的下肢部位，常常感到疼痛感。而毛囊炎总是多发于患者的头面部、前胸以及四肢。数量较多，一般由较宽的红晕出现。 四、另外的一点特征是患者的外阴溃疡，这与前面提到的口腔溃疡的症状基本相似。只是出现的次数和数目一般相对较少，但是溃疡面的大小以及深度都较之更严重。一般在女性的大小阴唇和阴道，男性的阴囊和阴茎等部位最易发生。有时候也可能出现在患者的肛门周围。 五、最后要讲到的白塞氏病的特征是针刺反应。是指患者在无菌条件下受到针刺后，皮肤上会出现米粒大小的红丘疹，然后随着时间的推移渐而发展为水疱、脓疱和结痂。 诊断一、临床表现是判断的主要依据：患者通常会有口腔、眼、生殖器、皮肤的不良症状，并且还累及胃肠消化道及神经系统。如过有以上症状中的两个或者以上症状同时出现，则可断定。但是症状不全面或者其他特殊症状现出现时，就不容易进行断定了，西药先仔细询问病史，看是否曾经出现过各器官的患病史。 二、针刺反应：针刺反应如果是阳性，那么就能够成为断定白塞病的依据，不过并不精准。因为只有百分之六十阳性患者是患病人。在针刺出，如果皮肤在24-48小时内出现小丘或者疱症，就是针刺反应的影响。 三、血液化验：半数以上的患者的血液微循环出现障碍，并且经过化验可得，其血清中HLA-B5阳性。因此只能够算是白塞病断定的参考数据。毕竟只有百分之五十的正确率。很多患者被诊断为口腔溃疡，但是随着病情的加重，就会出现眼部及身体其他部位的不良症状。 白塞氏病的诊断依据主要是看：两种以上的症状表现，针刺反应呈阳性，且出现微循环障碍，血清化验中HLA-B5呈阳性。只要这三种都符合标准，即为白塞病。 基本病理白塞氏基本病理改变是血管炎，有些是白细胞碎裂性血管炎，也可能是淋巴细胞性血管炎，但早期皮损血管炎不明显，也有认为无血管炎。 疾病易感人群本病以女性多见，主要发病年龄为16-40岁的青壮年。 发作部位常发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节。口腔溃疡分布于舌尖、舌缘、齿龈、上下唇内侧缘和颊粘膜，深浅不一，圆形或不规则形，溃疡周围有红晕，约1-2周愈合，反复发作；皮肤损害可发生于下肢，有结节性红斑样表现，也可出现脓疱、毛囊炎，以及我形红斑样、环状红斑样表现。注射、针灸等刺伤皮肤于次日发生红丘疹或脓疱，约1周左右消退，因而针刺反应阳性；生殖器溃疡可发生于生殖器部位或肛周；眼损害可有角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎等，典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者并不多见； 有四肢大小关节和腰骶关节疼痛；其余累及心脏大血管、消化道及神经系统较少。 白塞氏病症状表现西医描述其表现1．口腔：反复发作的口腔黏膜溃疡，与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型，亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域，数目不等，大小不一，直径0.2~0.3cm，圆或椭圆型，微凹，表面可有黄色假膜，周围有充血红晕，灼痛明显，7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发，有一定的发作规律或此起彼伏无规律可循。口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状。 2．生殖器：主要为外生殖器溃疡，常反复发作，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，形态与口腔溃疡相似，直径较大，可达0.5cm左右。溃疡数目虽少，但因该处易受感染和摩擦，常愈合较慢，疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向，可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉会引起阴道出血，还可引起睾丸炎或附睾炎，有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高，但低于口腔溃疡。 3．皮肤：主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑，多发生在四肢，尤以下肢多有。红斑直径1~2cm，触痛，一周后自愈愈合后有色素沉着，无瘢痕，7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应，又称科布内工现象，是指患者接受肌内注射后，24~48h内进针处可出现红疹和小脓点，静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致，具有诊断意义。临床试验方法是：乙醇消毒皮肤后，用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内，24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。 4．眼：眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹膜睫状体炎、前房积脓、结腊炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼病变，以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作，会千万视力逐渐减退，甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低，但后果严重。 中医描述其表现1、气血两虚症状：口、眼、二阴、皮肤溃疡此起彼伏，难以收敛，伴头晕目花，面色苍白，心悸失眠，神疲乏力，易汗，少气懒言等。舌淡，苔薄白，脉濡细。证候分析：邪恋日久，气血两虚，正不胜邪，则溃疡此起彼伏，难以收敛；清气不升，血不上荣，则头晕目眩，面色苍白；心血失充，神失安养，则小心悸失眠；肺脾气虚测神疲乏力，易汗，少气懒言；舌淡，苔薄白，脉濡细，均为气血两虚之征。 2、热毒炽盛症状：恶寒发热，口、眼、二阴赤烂，皮肤红斑明显或痤疮，烦渴喜饮，小便短赤，大便干结。舌红，苔薄黄，脉滑数。热毒之邪，与正交争，则恶寒发热；热毒播灼，血热化腐，上蚀眼口肌肤，下损二阴测见日、眼、二阴赤烂，皮肤红斑或痤疮；热毒伤津，则烦渴喜饮，小便短赤，大便于结；舌红，苔薄，脉滑数，均为热毒炽盛之征。 3、肝肾阴虚症状：两国干涩赤痛，口舌生疮，二阴溃烂，五心烦热，头晕耳鸣，健忘，腰膝酸软，或失眠盗汗。舌红少津，苔薄或无苔，脉细数。肝肾阴虚，虚火内炽，心肝火炎，则两国干涩赤痛，口舌生疮，五心烦热；虚热充斥，下及二阴，则二阴溃烂；肝肾阴虚，虚阳上扰测头晕耳鸣；脑髓失充，则健忘；肾虚于下，则腰膝酸软；虚热内迫，则失眠盗汗；舌红少津，苔薄或无苔，脉细数，均为肝肾阴虚，虚热内盛之征。 4、脾肾阳虚症状：口腔及外阴溃烂，但无明显红肿，巳疼痛较轻，或小腿散在结节隐痛，伴畏寒肢冷，食欲不振，大便搪薄，腰膝酸软，下肢浮肿。舌淡胖有齿痕，苔白腻，脉沉细。病程迁延，阳证转阴。脾肾阳虚，血行瘀滞，化腐蚀肌，则口腔及外阴溃烂，阳虚势减，故无明显红肿，且疼痛也轻；阳虚痰凝血瘀，则小腿结节隐痛；脾阳虚弱，健运失常，则食欲不振，大便溏薄；肾阳虚衰，温运失司测畏寒肢冷，腰膝酸软，下肢浮肿；舌淡胖有齿痕，苔白腻，脉沉细，均为脾肾阳虚之征。 治疗白塞病的具体治疗方法1、对于皮肤、阴部溃疡处，可以选择药浴或者香薰进行治疗，保证病患部位的清洁，选用的药物也不能乱用，应该在专业医师的指导下进行。对于口腔和眼睛部位的疾病，也应该注意日常卫生，口腔科选用冰硼散，眼睛也应该定期滴洒治疗药物。 2、中医理论中，白塞病的病因是脏腑所积蓄的热毒，在长期得不到释放。所以治疗是应该针对病因选择最合适的方法。根据患者不同的类型和时期，如急性期和慢性期，中医根据理论及临床实践，分别采取益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补益肝肾、清利湿热等治法，效果十分明显，不仅有效控制了溃疡，还能调节患者的免疫能力。 3、西医主要通过局部用用抗生素的方法进行治疗，同时也会应用类固醇，或配合全身用药，但是西医在治疗的同时会伴有副作用，而且在治疗停止之后，还容易引发病情反复发作。治疗效果不是很好。 白塞氏病治疗原则一、早期治疗：很多患者在疾病初期对白塞氏病危害认识不足，认为只会造成口腔溃疡这种小毛病，且口腔溃疡愈合后患者更加不重视，这导致了病情的进一步加重，增大治疗难度，也有些患者是由于不了解白塞氏病的症状，导致自身患上疾病却不知道。患者需要做到早发现早治疗，这样才能达到理想的治疗效果。 二、心理治疗：这是白塞氏病治疗中不可忽视的一点，良好的情绪可以使机体免疫力处于最佳状态，对白塞氏病患者更是如此。患者常出现烦躁、焦虑、悲观等情绪，这些都降低了治疗效果，因此患者在确诊后应该勇于面对一切，在生活中保持一颗平常心态，避免大喜大悲和强烈的精神刺激，用积极的态度配合治疗。 三、正确治疗：目前治疗白塞氏病主要有中医和西医两种，西医主要是运用一些药物，如非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素等进行治疗，可以有效减轻局部症状，但是西药治疗副作用较大，中医治疗根据患者不同症状对症治疗，效果比较明显，且没有任何副作用。 白塞氏病人的心理护理方法心理护理方法非常重要。因为白塞氏病的病程比较长，而且症状累及多系统的病变，容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情绪。另外，白塞氏病与病人的精神状态，情绪有较大的关系．精神压抑，焦虑，紧张，情绪不稳定容易加重病情，因此，患者要注意精神调摄，消除紧张与焦虑的情绪，保持心情舒畅，豁达乐观，有利于体内免疫功能的平衡，便于疾病的好转。 因本病是慢性疑难病，易反复发作，因此患者应认识到该病的长期性，顽固性，避免情绪低落，心情烦躁．应树立信心，坚持治疗，战胜疾病。 要以科学的态度正确认识疾病，该病虽然临床表现多变，病程缠绵迁延．但除少数重症患者外，如能及时积极治疗，多数患者预后良好．所以，既不要掉以轻心，又不要悲观失望，须配合积极治疗，尽可能尽早控制疾病，减少复发，防止疾病进一步的发展而损害内脏。 白塞氏病患者的心理调节 因为白塞氏病是一种慢性疑难病，并且反复发作。因此患者在发病期间受到病情长期性还有顽固性的伤害，经常会出现精神压抑，焦虑，紧张，情绪不稳定等等现象，这些都是很正常的，任何一种病的病人都会出现这样的状况。 被白塞氏病困扰的人应该学会自我调节从科学的角度出发正确的认识白塞氏病杜绝不良的生活习惯，避免过于疲劳，要有规律的生活。平常在生活中也要做到心平气和，不轻易发怒。多休息，注意睡眠。 危害性一、口腔损害该病的初期症状就是表现在口腔上，患者会出现口腔溃疡的症状，溃疡的形状大多是圆形或者不规则形状。在溃疡的底部会有淡黄色的覆盖物，而周围就会有红晕。 在该病的早期，患者有时会一个月发作一次，发作时间和发作症状的严重程度根据患者不同会有所差异。很多患者在喉咙发病时，口腔溃疡的数目会相对较少，但是溃疡却相对来说又大又深，给患者带来很大的痛苦。并且，患者的症状越重，愈合的也就越慢。 二、大血管损害的症状出现在极少数的该病患者中，会出现大动脉或者大静脉的闭塞或者狭窄。这样很容易造成肺动脉的高压现象或者肺部出血。而肢体的动脉损伤又会造成无脉症。 三、神经系统损害白塞氏病的危害性，还表现在它可能让患者出现麻痹或者反复性瘫痪症状，以及神经错乱等等。一旦病人的中枢神经遭到了麻痹的损害，那么这将会给患者带来巨大的危害，甚至祸及他们的生命，而且在这样的情况下，患者很容易会留下后遗症。 如何预防白塞氏病加重一、最关键的是要注意患者的饮食。患者的饮食最好是选择清谈化湿的食物，这样对于疾病的预防和控制都比较的有效。该类食物主要有赤小豆、冬瓜、薏米仁、绿豆等。有此功效的水果主要是西瓜。另外专家建议患者在日常的饮食中，要多吃新鲜的蔬菜和水果，这对预防疾病的复发也是很有帮助的。 二、关于如何预防白塞氏病加重，患者不要吃羊肉、狗肉、牛肉等发物类食物，这样也很容易导致疾病的复发。还有，患者最好能够戒烟戒酒，这样的刺激物品也对身体不好。 三、刺激性的食物不要食用，例如辣椒、大蒜、姜或者一些刺激的调味料或者火锅料等。 四、当患者的口腔溃疡症状很严重的时候，饮食上更要主要。不要吃刺激的食物，不要吃虾、蟹等外壳坚硬的食物，以免造成创口的损伤，给患者带来痛苦。平时主要口腔卫生和保健，最好能养成饭后漱口刷牙的习惯。 五、对于口、眼、生殖器等患病部位，平时都要做好相关部位的清洁工作，预防感染。在溃疡等症状严重的时候，可以在医生的指导下，选择一些外用药品涂抹到患处，帮助创口的愈合。 增加了“概述、病因、症状、诊断、特征、治疗、危害性、如何预防白塞氏病加重” |
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