正常眼压性青光眼又称正常低眼压性青光眼。是具有典型的青光眼性视乳头损害和视野缺损，房角开放，而眼压始终在统计学正常范围内的一种青光眼。多无自觉症状。多见于40岁以上者，单眼或双眼发病。正常眼压性青光眼是一种眼压正常的开角青光眼。致病因素复杂，其确切病因目前尚不清楚。许多研究表明该病与全身性心血管疾病、低血压、贫血或其他血液方面的异常有关。由于该病多无自觉症状；所以不易早期发现。

简介

症状体症

诊断依据

治疗原则

疗效评价

专家提示

流行病学

发病机制

临床表现

诊断

治疗

简介

正常眼压性青光眼又称正常低眼压性青光眼。是具有典型的青光眼性视乳头损害和视野缺损，房角开放，而眼压始终在统计学正常范围内的一种青光眼。多无自觉症状。多见于40岁以上者，女性多于男性，单眼或双眼发病。本病的致病因素复杂，目前尚不瞭解其确切病因，可能是由于视乳头的组织结构差异，对眼压或缺血特别敏感而容易造成视乳头损害及相应的视野缺损。本病目前尚无根治方法，但可用药物或手术治疗控制或减缓病情发展。

症状体症

1.多无自觉症状，晚期当视野呈管状时，可出现行动不便和夜盲等症状； 2.青光眼性视乳头病理凹陷和萎缩，往往苍白比凹陷更为显著；

3.青光眼性视野缺损。早期即可在注视区5°范围内出现视野缺损； 4.矫正眼压在正常值范围内； 5.前房角开放； 6.部分患者血压低。

诊断依据

1.具有典型的原发性开角青光眼性视乳头损害和视野缺损； 2.未经治疗的基础眼压包括昼夜眼压值在统计学正常范围内； 3.前房角开放；

4.排除其他原因如颅内疾患、颈内动脉硬化、急性大失血等所致的视乳头凹陷扩大和视野缺损。

治疗原则

1.用药物或手术降低眼压，将眼压降至正常低值或正常值以下； 2.提高视乳头血管的灌注压和改善视神经营养；

3.治疗全身性有关疾病，如心血管疾病，贫血或其他方面的异常，低血压等。

疗效评价

1.治愈：眼压控制在较低水平，视功能未再继续损害或略有改善。 2.好转：眼压控制在基压水平以下，视功能无明显减退。

3.未愈：眼压在基压水平，视功能继续恶化，或手术发生严重并发症致视功能明显减退或失明。

专家提示

正常眼压性青光眼是一种眼压正常的开角青光眼。致病因素复杂，其确切病因目前尚不清楚。许多研究表明该病与全身性心血管疾病、低血压、贫血或其他血液方面的异常有关。由于该病多无自觉症状；所以不易早期发现。对于有上述全身性疾病的患者，尤其是具有可疑青光眼性视乳头改变者，应警惕存在本病之可能，及早作进一步检查，以便及时确定诊断。本病目前尚无根治方法，但可用药物或手术治疗控制或减缓病情发展。对于该病的患者，不管采取何种治疗方法，都需终身定期就诊观察，并应同时治疗有关的全身性疾病。

流行病学

既往的资料认为正常眼压性青光眼在人群中的患病率为0.15%占整个原发性开角型青光眼的18%～20%。而新近的研究认为，在东亚和东南亚老年人群中，原发性开角型青光眼最多地表现为正常眼压性青光眼，比例高达60%。而日本在40岁以上一般人群中正常眼压性青光眼的患病率为HPG的4倍。从患者性别上看国外报道女性多于男性，中国报道男性多于女性。在发病年龄上，正常眼压性青光眼大于HPG。迄今虽有少数几个正常眼压性青光眼家系的报道，但大多数患者属于散发性病例与屈光不正间也未发现有明确的关联。

病因：与遗传因素、血管疾患以及局部解剖因素等有关。

发病机制

正常群体中眼压的统计学显示眼压水平并非标准正态分布而呈轻微左偏态，年龄大于40岁的人群中尤其如此。眼压正常与否不再单纯依据一般群体统计学正常范围的含义，需要重视”个体耐受眼压“。因此，对于任一患者，正常眼压规定为不超过正常群体眼压统计学的上限界值，具有很强的人为性进而，同时考虑到正常范围的跨度为10～21mmHg（上限是下限的2倍）采用其上限衡量所有患者的眼压正常与否，显然是有失于偏颇的。

正常眼压性青光眼使”眼压升高与视神经损害间因果关系“的传统理论受到挑战从而被视为血管或缺血学说的支持者，但缺血学说自身在病理生理学上对视神经的特征性损害也不能给出合理的解释，或许血管性病变的作用仅仅在于降低了视神经对压力性损害的抵抗能力。近年的基础研究表明，视神经损害的病理改变实质上为视网膜节细胞凋亡。而临床研究表明，正常眼压性青光眼中视神经损害也是眼压依赖性的。分析迄今的多种研究成果认为：视盘筛板的组织学差异及其发育性缺陷和退行性改变及其与眼压间关系的失衡可能是正常眼压性青光眼视神经损害发生的起始因素。即：筛板上下两区域结构薄弱以致不能承受正常水平的眼压，导致此处发生轴浆传输阻滞，进而引起脑源性神经营养因子剥夺结果启动上下弓形区内节细胞的凋亡。在眼底的解剖形态学上呈现为上下弓形区内神经纤维层缺损以及视盘上下盘沿的缩窄和视杯纵向的扩大加深，而在功能上呈现为相应部位和形态的视野缺损。

关于正常眼压性青光眼的致病基因，2002年发现了视神经病变诱导蛋白基因（optineurin，OPTN），基因位点为10p13。此外1998年发现的GLCIE，属于眼压正常的原发性开角型青光眼基因位点为10p14～p15。

临床表现

除没有眼压升高外，正常眼压性青光眼的临床表现在各方面相似于HPG。

1.病史 正常眼压青光眼的发病隐蔽，早期绝大多数无明显自觉症状如眼酸、眼胀眼痛、用眼容易疲劳等，患者常常由于其他原因就诊。晚期当视野严重缺损时，患者可主诉视力下降或视力障碍。由于这些患者眼压正常而且在不伴有其他眼病时，中心视力常较好因此若不能对视盘、视杯、视网膜神经纤维层及视野进行详细检查及密切随访观察则极易漏诊。不少患者是因其他眼病就医而进行常规眼底检查时或例行健康体检时被发现的。

部分NPG患者有近视性屈光不正、低血压及其他全身性血管疾患，如：偏头疼糖尿病等。少数患者有血流动力学危象如休克、心肌梗死、大出血等造成的急性低血压史，但是也有许多患者无上述病史。NPG患者的家族史研究较困难，但仍有许多研究报告了NPG患者具有较强的家族遗传倾向常有同一家族多例NPG和HPG患者，提示二者间存在某种尚不明了的关系。

2.体征 参照HPG，主要集中在下列4个方面：

（1）眼压：正常眼压性青光眼的眼压虽然处于正常范围，但具体水平不一。临床上不同患者中眼压水平既有接近正常范围上界者也有接近下界者，平均处于16mmHg附近，恰是正常群体眼压范围的均值国外文献报道大多数患者的眼压接近上界。从生理学上看，眼压是否正常，除绝对值外，还体现在昼夜曲线的波动幅度和双眼对称性等方面，但迄今主要着重其最高值。关于眼压峰值多数认为出现于夜间，原因在于睡眠状态的体位致使巩膜上静脉压升高。至于后2项指标，从有限的临床资料上看，患者昼夜眼压的分布双眼对称，波动形态呈单峰式曲线，最高值与最低值相差约4mmHg正常眼压性青光眼中眼压的各种表现与一般人群正常眼压的生理状态完全一致在疾病过程中保持正常和稳定。

（2）眼底改变：眼底改变作为结构性改变，包括视盘改变和RNFL改变2个方面。正常眼压性青光眼相对于HPG，眼底改变有无异同，各家研究结果不一。正常眼压性青光眼中视盘损害更多地表现为盘沿缩窄和切迹以及旁视盘脉络膜视网膜萎缩（PPCA）和盘沿出血。从临床上看，盘沿出血在正常眼压性青光眼视盘损害中相对常见有时是最早可见的一个体征，可以反复出现，多见于视盘的颞下或颞上盘沿区域，呈条片或火焰状，骑跨于盘缘上，出血及其反复提示视神经组织损害的发生或进展。

诊断

具有后天获得性的类似于POAG的视盘改变视网膜神经纤维层损害及视野损害，治疗前24h眼压测量均≤21mmHg（2.79kPa），房角开放，排除了造成视神经损害、视野缺损和暂时性眼压降低的其他眼部或全身原因即可确立诊断。

美国日本等8国的NPG诊断标准：①Goldmann压平眼压计测量24h眼压≤22mmHg，无眼压超过24mmHg的记录；②房角镜检查双房角呈宽角；③停用一切降眼压或全身药物1个月后，至少两次24h眼压测定，眼压峰值≤22mmHg各次平均值<20mmHg，且下午5∶00至早上7∶00至少有4次测量；④典型的青光眼性视盘改变；⑤典型的青光眼性视野缺损；⑥无引起视盘和视野改变的其他眼病；⑦X线、CT、MRI等显示颅内和眶内无异常；⑧排除神经系统疾病、无低血压症。

英国Moorfields眼科医院青光眼组的诊断标准如下：①未经治疗的24h平均眼压≤21mmHg，且无1次眼压>24mmHg；②房角开放；③无造成青光眼性视神经病变的继发性原因，如既往外伤性眼压升高长期应用皮质激素葡萄膜炎等病史；④有典型视盘损害（青光眼杯形成及盘沿缺失）；⑤与青光眼性视杯相一致的视野缺损；⑥青光眼性损害呈进行性。

治疗

1.降低眼压 青光眼治疗的根本目的在于阻止病变进展以保护视功能，治疗手段从理论上包括眼压降低和视神经保护两条途径。”视神经保护“还处于概念阶段，某些药物尽管声称具有”视神经保护“的作用但尚无随机对照临床资料的证实，所以在临床上，降低眼压依然是迄今青光眼治疗的基本目标。而所谓”目标眼压“（靶眼压、耐受眼压、个体眼压）正是将降低眼压与保护视神经结合在一起的一个概念，具体是指通过治疗获得一个稳定的眼压范围的上界水平，在此上限水平以下的眼压范围内，视神经损害的进展能够最大程度地延缓甚至停止正常眼压性青光眼对此也不例外。

1. 降低眼压 虽然多数NTG患者病变呈进行性发展，但有部分病人的病变可较长期稳定，有人提出对病情较为稳定的患者可定期每半年至一年观察一次，如病情有所发展再考虑用药，由于青光眼用药时间较长，有时可能需要终身用药，这样可减少用药时间过长及药物副作用所造成的不良后果。也有人认为，眼压是导致病变发展的主要危险因素，降低眼压可保护视神经，在不加治疗的情况下，由于各种各样的原因，病人对随访的依从性降低，一旦失去随访，其后果不堪设想。此外尚有一些不可预测的因素，即这种稳定能维持多久，，在甚麽时候发展，发展速度如何，在治疗后的稳定是自然稳定还是药物所为，在这些未知因素没有弄清以前，积极治疗较为稳妥，在治疗过程中亦应定期随访，并根据情况调整药物种类及剂量，在药物治疗无效时再考虑手术。对那些具有血管方面危险因素的患者，如高血压、低血压、糖尿病、血液流变学异常、血管痉挛及老年NTG患者，更应及时治疗。虽然药物治疗效果不能尽如人意，但除此之外目前尚无更佳选择。 （1）药物治疗 目前用药物降低NTG眼压的效果不太理想,在正常范围内的眼压，即使使用最大耐受量的药物，亦很难使平均眼压降低30%，常规用药只能使眼压降低2.5mmHg,最多可使44%的NTG患者眼压降低20%，因而不能有效阻止病情发展，此外，常用的β-受体阻滞剂如噻吗心安、贝他根等，主要通过抑制房水产生而降低眼压，除了可能降低血压、减慢心率、诱发哮喘等副作用外，还可能减少眼部血流，长期使用的安全性值得考虑，β1-受体阻滞剂如贝特殊（盐酸倍他洛尔），对心肺功能影响较小，可增加眼部血流及神经保护，相对较为安全。目前认为部分前列腺素制剂如适利达（拉坦前列腺素）、苏为坦（曲伏前列腺素）等具有较好的降眼压效果，通过增加葡萄膜巩膜通道的房水排出而降低眼压，对房水产生及房水动力学影响很小，每天滴用一次，可提高用药的依从性，局部副作用主要是刺激症状、结膜充血、虹膜色素加深、睫毛变黑变长，少数人可有黄斑囊样水肿及过敏反应等，大多不影响治疗效果，全身副作用较少，如增加上呼吸道感染、胸痛、关节痛等，使用相对较为安全，有报告称滴药一天后眼压可降低21%，POAG及高眼压症可降低30%，有研究指出，适利达和噻吗心安有协同作用，0.5%噻吗心安每天滴药两次，0.005%适利达每天滴药一次可使眼压降低30%。

（2）手术治疗 在药物治疗不能控制病情发展的情况下应考虑手术治疗。1.氩激光小梁成型术可有效降低眼压约4mmHg,,也有报告称可将眼压降至12mmHg,但要求严格掌握激光能量、光斑大小、数目及位置，缺点是术后短期内可有眼压急剧升高，远期（2-3年）效果不够稳定。2. 滤过性手术如小梁切除术等，在药物治疗及激光治疗不能阻止病情发展时应予以考虑，可有效降低眼压30%，就目前的技术发展水平，手术成功率已有较大提高，能有效防止视神经损害，需知任何手术均有一定风险，滤过性手术也不例外，如术后瘢痕粘连，滤过泡菲薄，滤泡破裂，眼内感染，由于手术不能准确定量，少数病人术后可能出现低眼压（眼压低于8mmHg），低眼压在短期内（5个月内）尚可代偿，如眼压低于6mmHg,时间较长，可使眼内静脉扩张，组织水肿，黄斑水肿，脉络膜视网膜脱离，眼内正常营养代谢障碍，也可使角巩膜塌陷，视力下降，对术前眼压偏低的患者应慎重考虑。虽然术后并发症发生率较低，也有补救措施，但在一定程度上会影响手术效果。

2.其他辅助治疗 对于正常眼压性青光眼尤其中晚期患者在眼压降到可以接受的水平的情况下，应注意相关危险因素的内科治疗，同时考虑给予营养神经和改善血流的药物。钙通道阻滞药（尼莫地平等）可以改善视神经的功能和血流，已有研究表明全身钙通道阻滞药治疗后患者对比敏感度改善或视野损害进展得到缓解。但也有研究未能证实上述作用，况且全身应用钙通道阻滞药对患者血压有副作用，且发生率较高。有鉴于此，钙通道阻滞药应留待虽经局部药物和手术但患者病情依然恶化的时候再予使用。另外选择性β1阻滞药——贝特舒不仅对降低眼压有一定作用而且能够改善视神经血流，进而保护视野，相对于全身钙通道阻滞药治疗有更大的安全性，必要时可以选用。