| 词条 | 肾上腺肿瘤 |
| 释义 | 肾上腺肿瘤肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其位置与肾脏关系密切，手术处理在传统上有泌尿外科负责。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 疾病分类(综述 皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症 肾上腺嗜铬细胞瘤 其它) 疾病病理(综述 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 肾上腺髓质肿瘤) 解剖人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺与肾均被包裹在两侧肾周围筋膜内。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。 流行情况在肾上腺肿瘤中，以神经母细胞瘤最为多见，其他肿瘤均属少见。 神经母细胞瘤多发于婴幼儿儿，其仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤而居第三位。其中多数于就诊时已有转移、贫血、恶病质等表现，已失去手术治疗时机而在门诊治疗，故其住院统计数较肾母细胞瘤低。我国6所儿科医院2135例恶性实体瘤中，神经母细胞瘤有269例（占12.6%），其中1岁以内44例（19%），5岁以内164例（72%）。神经母细胞亦可见于成人，但发生率极低。 肾上腺其他肿瘤，在国内、外的报导都较少。我国28所医学院所报告会21706例尸检中989例癌的资料中，肾上腺皮质癌9例，占各种癌的0.9%。中国医学科学院肿瘤医院于是1980年筹建泌尿肿瘤外科以来，全院收治各系统肿瘤58315例，其中原发泌尿男生殖系肿瘤2170例（恶性肿瘤2107例，良性63例），占全身各系统肿瘤3.72%。其中肾上腺肿瘤原发者近200例。 肾上腺肿瘤的实际发生数可能比发现的要多，在以往由于诊断技术的关系以及此病病例罕见，不易被人们所认识和发现。中国医学科学院肿瘤医院于1980年发现有3例几乎同时在急诊被诊为肝癌肺转移，接受中、西药治疗。经仔细观察高度怀疑为肾上腺皮质肿瘤，经收住院通过B超、CT扫描后，由于肿瘤长得太大，即使用B超、CT也难分辨肿瘤的性质，但可以确定为腹部巨大肿瘤。以一一手术探查、病理检验证实，并结合临床表现和体征，3例均诊断为肾上腺性征异常症（女性男性化），其中1例为左肾上腺腺瘤，将肝左叶挤到对侧；1例为左肾上腺腺癌，将肝右叶挤到左侧；另1例为右肾上腺腺瘤也很大。3例均伴有不同程度的皮质醇症，经过治疗后效果很好。可见在B超、CT、MRI等影像诊断技术广泛应用以前，很多病倒未被发现，目前通过这些诊断技术，连直径1 cm以下的肾上腺肿瘤都能看清，误诊几率大大减少，诊断率普遍提高。 疾病病因肾上腺肿瘤病人由于例数少，都是散在发生，除神经母细胞瘤多见于儿童外，其他都是成年男、女，看不出肿瘤的发生与其生地区、生长环境、职业性质、种族类别等有何关系。可能肾上腺肿瘤都与胚胎时期发育障碍有关，这提示在女性注重孕产期的生理、心理健康保健，保证胎儿的顺利健康发育，或可能预防此种病变的发生。 在西方国家，近亲结婚的家庭中，嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤，能分泌多种内分泌腺激素的病倒。这种病例逐渐增多，国内也有少数报导。1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人，右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者，经抢救，手术治愈出院。 疾病分类综述肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不到1cm，大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。肿瘤的分类方面可按其性质分为良性肿瘤或恶性肿瘤；非功能性肿瘤或功能性肿瘤；皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等，并按瘤细胞的特点将肿瘤命名。 皮质醇增多症主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现：满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起，女性男性化或男性女性化表现明显，也提示癌肿可能性大。 原发性醛固酮增多症血压逐渐升高，降压效果不佳，并有低血钾和碱中毒表现（肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等）。 肾上腺嗜铬细胞瘤大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些物质可以引起血管收缩、心跳增快，从而引起阵发性高血压，并伴有剧烈头痛，皮肤苍白尤其是脸色苍白，心跳过快，四肢及头部有震颤，出汗，无力，有时可有胸闷气急，恶心呕吐。 其它非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。 疾病病理综述肾上腺皮质位于肾上腺的外侧部，包绕着髓质。皮质的体积约占整个肾上腺的90%。由外向内分3层，最外层为球状带，约占全皮质的15%；中间层为束状带，此带最厚，约占全皮质的78%；里层为网状带，仅占皮质的7%，最薄。 肾上腺髓质在肾上腺的中间部位，仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一，由于在用含铬的液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可着色，故称其为嗜铬细胞。 肾上腺皮质的3个带及髓质共有4类内分泌细胞，在这块不大的天地里各自分泌不同的激素，肩负不同的使命。 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似，两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性，并有薄层包膜，对周围组织有压迫现象，为鉴别的主要点。大小直径为1～5cm，切面黄色，有时呈红褐色，镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞，含有丰富类脂质，有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成，或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团，由含有毛细血管的少量间质分隔。部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合征，在形态上与非功能性腺瘤没有区别。 肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌（adrenocortical carcinoma）甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。 肾上腺髓质肿瘤肾上腺髓质来自神经嵴，原始细胞为交感神经母细胞，以后分化为神经节细胞及嗜铬细胞，因此可形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤。 嗜铬细胞瘤（phenochromocytoma） 80%～90%发生于肾上腺髓质，绝大部分为单侧单发性，偶尔见于双侧，90%为良性，好发于30～50岁。肿瘤细胞可分泌去甲肾上腺素和肾上腺素，以去甲肾上腺素为主，偶尔也分泌多巴胺及其他激素，故临床主要有儿茶酚胺过高的症状，表现为血压增高，多呈间歇性发作，并伴有头痛、发汗、末梢血管收缩、脉搏加快、血糖增高、基础代谢上升等症状。肉眼观，大小不一，平均100g左右，甚至可达2000g，有包膜，切面灰红色、灰褐色，常见出血、坏死、囊性变及坏死灶。 镜下嗜铬细胞为大多角形细胞，形成细胞索或细胞巢，可有不同程度的多形性，有时出现巨细胞，瘤细胞胞浆内有大量嗜铬的微细颗粒；电镜下，颗粒有包膜，电子致密度低者含有肾上腺素，而包膜不清楚电子致密度高者含有去甲肾上腺素，用免疫组化方法亦可显示。间质主要是血窦。良、恶性肿瘤在细胞形态方面无截然界限，包膜被侵犯并不能作为恶性的肯定证据，但如有周围组织浸润及转移，则属恶性无疑。 肾上腺外嗜铬细胞瘤多为多发性，位于主动脉两侧副节细胞分布处，常称为副节细胞瘤（paraganglioma）。本瘤好发于10～20岁，多数为多发性内分泌肿瘤的一部分，40%为恶性。 生理功能人们对这一领域的研究投入了很大的兴趣和精力。有关的生化、药理方面的研究，取得了突飞猛进的成果。我们知道从肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。更重要的是对肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，知道从肾上腺皮质产生和分泌皮质激素（化学名称叫甾体激素或类固醇）已有40余种，若加上一些可用的中间产物或衍生物。可达70余种。皮质激素可大致分为三类，简述如下： 1． 调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素 以皮质醇为代表，临床常用的为可的松。此类素促进氨基酸脱胺变为醣，即促进糖原异生作用，维持血糖的浓度。缺乏这种激素即易发生低血糖。这种激素过多时，糖原异生作用增强，可破坏蛋白质或阻止其合成，使人体皮下脂肪过度增加，血糖升高，皮肤变薄出现紫纹，肌无力，骨质疏松。此外，糖皮质激素对各种物质代谢都有影响，它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应，使体内的生理活动彼此协调和平衡。 2． 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮为代表，临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷，缺乏这种激素，则血浆中钠的浓度降低，因而水分丢失，血液浓缩，同时血钾增高。这种激素过多，则情况相反，即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用，只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节，其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。 3． 性激素 肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮，这对成年的的婚育生活不起重要作用。但对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现，以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟，从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素，一般无实际意义，但在肾上腺肿瘤病人，因其含量增加，可使男性患者出现阳萎、不育，女性患者出现月经失调。 这些皮质类固醇在人体内通过下丘脑|—垂体—肾上腺轴的调控能及神经体液反馈系统的作用，在平时其分泌最随着昼夜时辰的不同而呈现节律的变化，因而激素在人体内血液的含量亦随时间的不同而变化，例如皮质醇在早上8~9点钟时含量最高，午夜24点钟左右时含量最低。以此能维持人体新陈代谢、生长发育、生理活动正常有序地顺利进行；而当遇到意外的紧急情况时即当人的躯体可精神突然受到某种强烈刺激或打击时，如遇到某种巨大的困难必须立即克服、身陷重围勇猛突破，顽强竞技想击倒对立，难产、大手术、大出血须绝处逢生等，事后连自己也往往莫明其妙：怎么能在那关键时刻急中生智，怎么能有那超常的毅力，怎么能有那么大的命不死。其实，这也是得益于肾上腺皮质激素的分泌还具有应激性定一特点。实验表明，当大手术、大出血时，皮质醇水平可上升数倍乃至十余倍，同时通过负反馈的调节机制，促进脑垂体促肾上腺皮质激素的释放，增强人体的应激能力和超常能力。 疾病症状肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。 皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。 性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。 嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。 肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。 常见治疗手段目前的治疗肾上腺皮质癌的方法有手术，能手术的建议手术治疗。如果年纪大、身体状况不佳不能进行手术的，或发生转移的话，可以采取伽马刀、TOMO刀等放射治疗，在肾上腺肿瘤的治疗上效果十分理想。 扩散与转移肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。 肿瘤分类1、肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌。它主要引起皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引起)。其中皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。 2、肾上腺肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。它主要引起阵发性或持续性高血压、和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、血糖高、乏力、体重减轻等。 功能性肾上腺皮质肿瘤的临床表现皮质醇症人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。 1． 病因 （1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多；约占病例的25%。 （2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱，垂体分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质激素。 （3） 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤（如小细胞肺癌）、癌样瘤（肺、胃肠）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH（以异位ACTH综合症）增多。 （4） 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象，停药后逐渐消失。 2． 症状 本症以女性居多，中国医学科学院肿瘤医院1980年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例，年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖，四肢不胖。即所谓的“向心性肥胖”。头秃，面圆，即所谓的“满月脸”色深红晦暗有疮疤，颈后和两肩多脂肪，如“水牛背”，皮肤薄、多毛、腋窝、下腹两侧、股部有紫纹，患者多血压高，诉全身乏力，腰腿痛。女患者出现沉默寡言，闭经或月经失调，骨质疏松等典型症状。 3． 诊断 一般并不困难，只要具有这方面的常识，提高对本病的警惕性，记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知，因为她（他）的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿进行内分泌方面激素检验，用B超、CT和MBI等做肿瘤定位的检查，便可明确诊断。由于这种病例很少，即使一般医务人员也很少见到，就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的血、尿检查项目外，须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等的测定。如果清晨8：00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。在取血前夜 11：00口服地塞米松1mg，以抑制下丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外，可测血ACTH值，肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血ACTH值增高不被抑制。 此外，须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、性质及其与周围结构的关系，以及颅骨蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描，磁共振成像诊断垂体腺瘤或微腺瘤的存在与否。 4、治疗 主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效肯定。对恶性肿瘤，也以切除肿瘤缓解症状后，继以其他辅助治疗，改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差，难以胜任手术治疗，或广泛转移者，才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后，ACTH可逐渐消退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。 醛固酮症醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病，由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。 原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症，临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈，因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤，位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见，约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不 足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2% 1． 症状 （1） 高血压 主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。 （2） 低血钾 低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。 （3） 水、电解质平衡失调 造成碱中毒，最终使钙镁离子丧失，右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。 2． 诊断 （1） 儿童或表少年高血压患者中，应考虑到有此病的可能而作相应的检查。 （2） 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者，伴有低血钾或周期性下肢四肢麻痹者，应考虑此病做进一步检查。 （3） 实验室检查 ① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。 ② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性比值>20。 ③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。 ④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。 ⑤ 口服氯化钠抑制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超过200μmol/24,可确诊为原醛症。 实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常，其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制，伴有自发性低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。 （4） 影像学诊断 原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外，肾上腺皮质增生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主，后者须采用药物治疗，两者方法不同，须通过B超、CT、MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能很微小，CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿瘤遗漏。鉴别遇到困难时，可应用肾上腺同位素碘化胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验，即给患者注射131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描，皮质腺瘤较正常吸收较多量的放射标记物，皮质增生摄取量正常，皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。 3． 治疗 肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤，一般都采用剜除术，连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除，因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症状消失；腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗：可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，单独或联合应用，使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。 肾上腺性征异常症因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常，称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。 1．分类 此症亦较少见，国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。 2．病因 病因为增生者，主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中，必须有酶的正常作用，才能顺利完成，酶的供应缺乏或作用发生障碍，即影响皮质素的合成，促使肾上腺皮质增生，从而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者，则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。 3．症状 肾上腺性征异常主要表现在女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变。故胎儿期发生的所谓“女性假两性畸形”，表明她与真两性畸形不同，后者体内卵巢、睾丸两种性腺皆有，此种病例极少。女性假两性畸形出生时即可见到其阴蒂、大阴唇形同男婴伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾见到1例未经治疗的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮肤黝黑，多毛发、寡言，阴蒂如阴茎，能勃起，大阴唇如阴囊。其尿道为尿生殖窦的开口，胎儿期男婴性征异常主要表现为外生殖器较大，以后则生长迅速，4~5岁儿童体格、外生殖器右如成从大小。出生时正常青春前期发病者，其病因多为肾上腺肿瘤引起。主要症状为：皮下脂肪消失、体格男性化、阴蒂肥大、声音低沉、乳房及子宫缩小、月经停止、性欲减退等。 4．诊断 （1）首先通过体检查清性征异常类型和局部情况，供畸形矫正术参考。 （2）通过影像诊断必要时另地塞松抑制试验行肾上腺扫描，以鉴别其究竟为增生、腺瘤或癌。 （3）如为增生和伴有柯兴氏综合症者，应详查血24小时尿内17酮、17羟、21羟化酶、11羟化酶等的含量。 （4）查清患者的真正性别，注意与男性重度尿道下裂合并隐睾、男性假两性畸形、真两性畸形、混合性腺发育不良等鉴别，必要时做染色体检查，或剖腹探查。 5．治疗 肿瘤患者都须做肿瘤切除，较大者连同周围筋腊，必要时连同肾脏一并切除。增生患者治疗的基本原则是补充所缺的皮质醇，抑制垂体ACTH的过度分泌从而制止肾上腺皮质的增生与肥大，减少雄激素的过度分泌，以解除或缓解男性化病。 功能性肾上腺髓质肿瘤发病情况肾上腺髓质主要由嗜铬细胞组成，因而是嗜铬细胞瘤发生的主要部位，占其发生率的80%以上，称为肾上腺嗜铬细胞瘤。此外，嗜铬细胞组织还可以迷走在全身其他部位，特别是靠近脊柱的腹部、胸部和颈部。有报导统计认为全身任何部位都可能发生任何部位都可能发生嗜铬细胞瘤，如有发现，则统称为肾上腺嗜铬细胞瘤，约占总发生率的确15%。 病理嗜铬细胞瘤多为良性，约占90%。故其形状或小于枇杷，或大如哈密瓜。一般如柑大小，呈扁圆略带扇形，切面为深黄或棕色。有分叶结构，瘤细胞呈不规则多角形，或小或大，胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒，尤以疑为恶性者色深而暗，可供参考。 肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素，进一步转为肾上腺素，此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时，瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉，可是一旦遇到某种刺激，瘤体释放出相当量的儿茶酚胺，病人就会突然血压升高、心律紊乱，遇到爆发性的打击，甚至是致命的打击。 症状本病以20～40岁青壮年患者居多，男与女之比几乎相等。其主要症状为高血压喝基础代谢的改变：高血压可为阵发性，也可为持续性，或持续性高血压阵发性加剧。持续性者平时常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心慌、视觉模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性者突然剧烈头痛、心悸胸闷，面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有濒死的感觉。此时若测血压可达40.OkPa（200～300㎜Hg)，约半小时左右后可能自行缓解。恢复后，一如常人。以后遇到某种刺激再次发作。逐渐发作次数更频，间隔期缩短，情况也渐重。发作刺激未必很强烈，有在漱口刷牙时或梦中发作惊醒、大汗，有濒死感者。也有肿瘤巨大、血压高而从无发作症状的，或无肿块、未发作，因治其他病手术中死亡的。所以有此种症状的病人应及早检查、诊治。 诊断据文献统计报告凡有典型发作症状、腹部肿块、高血压、糖尿病、基础代谢增高等五者之二者，应疑有嗜铬细胞瘤的存在，五者居三则高度怀疑，居四则可确诊无疑。其中以能发现肿块最为重要，如肿瘤很小，且位于肾上腺外，则必须从定性。定位两方面着手进行检查。定性方面，测定尿去甲肾上腺素及肾上腺素、尿3-甲氧基-4-羟基扁桃酸(VMA)值。其正常值为8～165微克/24时。血浆结合状态的儿茶酚胺测定，在静息卧位抽血测定血浆儿茶酚胺之值如明显升高，结合临床即可确诊。如多巴胺值升高，常表面肿瘤为恶性。其准确性优于测血游离状态的儿茶酚胺值。定位方面：一般采用B超、CT、MRI即可确诊肾上腺肿瘤、增生、出血、髓质脂肪瘤等，如缺乏此设备，腹膜后注气造影仍可采用对肾上腺外的小嗜铬细胞瘤定位可能仍有困难，可采用下腔静脉导致管分段抽血检测血浆儿茶酚胺值或腹主动脉造影寻找线索，如有条件，采用放射性核素碘苄胍（131I MIBG)示踪扫描行γ照相则更有特效。 治疗嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大，尤其是大的肿瘤，血管丰富，又紧贴周围大血管，容易出血；肿瘤内含大量儿茶酚胺，容易被挤压释放入血，引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后，术前属患者服用，准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性，但还是要求充分做好术前准备和术后护理，术中轻柔操作，才能保证手术的顺利圆满完成。 肾上腺皮质癌预后肾上腺皮质癌恶性度高、预后较差，自然病程很少超过 1年。 什么是肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤，肾上腺是体内重要的内分泌器官，因为其位置与肾脏关系密切，手术处理在传统上有泌尿外科负责。肾上腺肿瘤主要分为功能性和非功能性两大类，前者系指瘤体具有内分泌功能。肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。 疾病病因 肾上腺肿瘤病人由于倒数少，都是散在发生，除神经母细胞瘤多见于儿童外，其他都是成年男、女，看不出肿瘤的发生与其生地区、生长环境、职业性质、种族类别等有何关系。可能肾上腺肿瘤都与胚胎时期发育障碍有关，这提示在女性注重孕产期的生理、心理健康保健，保证胎儿的顺利健康发育，或可能预防此种病变的发生。在西方国家，近亲结婚的家庭中，嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤，能分泌多种内分泌腺激素的病倒。这种病例逐渐增多，国内也有少数报导。1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人，右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者，经抢救，手术治愈出院。 疾病症状 肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤，会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤，不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压，一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起，表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛；高血压；多毛、脱发、痤疮；性功能障碍，闭经或月经减少。 性腺异常症由皮质肿瘤引起，分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形，女性男性化。 嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高，伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。 肾上腺非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生，主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛。 常见治疗手段 手术是目前唯一的治疗肾上腺皮质癌的方法。另外，用火箭冷冻技术、后腹腔镜手术和氩氦刀等方法治疗肾上腺肿瘤均有一定突破。 扩散与转移 肾上腺皮质癌术后复发率较高，有报告对复发的肿瘤再次手术治疗，其平均生存时间（15.8±14.9个月）比未手术组(3.2±2.9个月)明显延长。一般认为再手术时癌细胞难以暴露，存在已转移的可能，完整切除的机率很小，因此再手术的意义尚难肯定。 肿瘤分类 1、肾上腺肿瘤包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌。它主要引起皮质醇增多症与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引起)。其中皮质醇增多症的主要表现为：向心性肥胖，满月脸、下腹、臀部、股部可有皮肤紫纹，体毛增多，常有痤疮，多有高血压、心悸、胸闷等症状，血糖增高，骨质疏松，腰背骨痛，性功能减退等。醛固酮增多症的表现为：高血压、低钾血症、周期性肌肉软弱、麻痹或抽搐。 2、肾上腺肿瘤主要是嗜铬细胞瘤。它主要引起阵发性或持续性高血压、和代谢紊乱症群。主要表现为：突然血压增高，伴有头痛、心动过速、大汗法、面色苍白等，常由情绪激动、剧烈运动、体位改变、腹部肿瘤受挤压等而引发。另外，还有基础代谢率增高的表现如低热、多汗、血糖高、乏力、体重减轻等。 |
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