类型

流行病学

病因

发病机制

临床表现

并发症

诊断

鉴别诊断

检查

治疗

预后

预防

类型

主要有以下几种类型：

1、平滑肌瘤 原发性卵巢平滑肌瘤(leiomyoma of the ovary)报道较少，已报道的约50例但似乎许多病例并未报道，特别是当肿瘤较小且被偶然发现时。因此，可能实际的发生率要高得多;

2、平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary)十分罕见。文献仅见10余例报道;

3、横纹肌肉瘤 文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤，有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分故应注意区分。

流行病学

1、卵巢平滑肌瘤 较少见常发生于绝经期和绝经后妇女但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20～65岁。

2、卵巢平滑肌肉瘤 罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女但也可见于年轻女性。

3、横纹肌肉瘤 亦属罕见病种。发病年龄25～84岁。由于病例太少难以说出好发于哪个年龄段但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考，多形型常发生于老年患者，而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多发生于年轻妇女。

病因

1、平滑肌瘤 可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌。但上述来源的价值尚不肯定。

2、平滑肌肉瘤 可能为平滑肌来源。

3、横纹肌肉瘤 组织来源尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织;可能为单向发展的畸胎瘤;也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化;或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。

发病机制

1.平滑肌瘤

(1)大体：常为单侧，仅见Kandalaft曾报道1例21岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤。肿物为实性、质硬、圆形或卵圆形表面光滑。切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构，有时可见出血、变性及坏死。由于坏死，可形成囊腔，也可出现钙化。

(2)镜下：肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观，与子宫平滑肌瘤相同肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成，内含长形、两端较钝的核，又称雪茄状核(cigarshaped nuclei)。核可呈栅栏状排列，且有时较突出。无核分裂象或极少。细胞和核的异型性不具特征性。肿瘤细胞成束中间穿插纤维组织间隔可以很宽，并呈明显玻璃样变其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在。特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤。Mira曾报道1例63岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤肿瘤几乎占据整个卵巢，脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌。无子宫平滑肌瘤。

2.平滑肌肉瘤

(1)大体：肿物通常较大，灰黄色软肌性常见出血、坏死。

(2)镜下：与平滑肌瘤不同，可见核分裂象、细胞和核异型性。分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别，惟一靠核分裂象现多认为在鉴别良、恶性方面，核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。

Nogales等提出了一种十分罕见的特殊类型，即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他们报道的3例肿瘤均较大，呈胶冻样，伴囊性变、坏死和出血。但子宫韧带及对侧附件均正常镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构周围有丰富的嗜碱性物质包绕。抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色，可证实为平滑肌来源。

3.横纹肌肉瘤

(1)大体：肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别。肿瘤通常较大直径超过10cm，实性，软，鱼肉样暗粉色至黄褐色，部分区域出血、坏死，也可出血、坏死十分显著。

(2)镜下：肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于老年妇女。诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞质少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤和白血病鉴别困难在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断。肿瘤常受水肿、出血、坏死的影响，在此情况下诊断更困难。因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要肿瘤可能并不像人们所相信的那样少只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤，或被诊为其他肿瘤。因此，当遇到年轻妇女患未分化、小圆细胞卵巢肿瘤时，应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时，也应除外存在其他肿瘤成分。

临床表现

1.平滑肌瘤 临床常无症状，多为意外发现。出现症状时，常与存在于附件的肿物有关，表现为腹部肿大和腹痛。可由于扭转造成急腹痛。有学者报道1例68岁卵巢平滑肌瘤患者，因绝经15年后反复少量阴道出血1年而就诊。盆腔检查常可发现卵巢实性肿物。腹水罕见，尚未见胸腔积液的报道。常合并有子宫肌瘤。

2.平滑肌肉瘤 症状和体征与腹、盆腔肿物相关。

3.横纹肌肉瘤 出现症状时常由于肿瘤较大而引起，通常生长较快。可发现腹部肿物。

并发症

1.平滑肌瘤 常合并有子宫肌瘤。

2.平滑肌肉瘤 常见出血、坏死

3.横纹肌肉瘤 常伴有血性腹水。转移常见。

诊断

根据临床表现、症状及以上相关检查可以做出诊断。

鉴别诊断

平滑肌瘤

浆膜下子宫肌瘤有时可自行脱落。不再与子宫相连，而与卵巢相连以获得血供，形成所谓寄生性(parasitic)平滑肌瘤。应与原发于卵巢的平滑肌瘤鉴别。某些病例应与卵泡膜细胞瘤鉴别，后者的瘤细胞通常更纤细，细胞排列疏密不均，在发生黄素化时细胞呈圆形或多边形，胞质丰富，可见空泡。本病还应与卵巢纤维瘤鉴别，Van Gieson染色胶原纤维呈红色，而肌原纤维呈黄色;Masson染色胶原纤维呈绿色，肌原纤维呈红色。

平滑肌肉瘤

原发性卵巢平滑肌肉瘤应与下列疾病鉴别：

(1)含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

(2)含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤

(3)子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

(4)原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

(5)黏液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢黏液样肿瘤鉴别，如卵巢水肿、黏液瘤、内胚窦瘤、癌肉瘤等。

3.横纹肌肉瘤 应与胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤白血病等相鉴别。

检查

实验室检查：

肿瘤标志物检查、免疫组化检查。

其它辅助检查：

组织病理学检查、腹腔镜检查。

治疗

1.平滑肌瘤 肿瘤属良性，手术切除即可治愈可根据年龄选择手术范围。有学者曾报道1例合并妊娠者，妊娠2个月时手术切除患侧附件，随访7个月，顺娩一男婴，术后4年母子健康。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤主要经血行转移尽管术后联合化疗可改善预后但预后通常不佳。曾报道1例41岁患者，术后2个月死亡。由于黏液样平滑肌肉瘤的细胞密度较低核分裂象计数亦较低，故有无包膜破裂及其临床分期似为更好的预后指标Nogales的报道，2例Ⅲ期患者分别于诊断后13和24个月死亡;1例32岁的Ⅰ期患者无瘤存活3年。

3.横纹肌肉瘤 推荐联合化疗包括放线菌素D(dactinomycin)、长春新碱(vincristine)和环磷酰胺。此外加用甲氨蝶呤(methotrexate)，并用亚叶酸(四氢叶酸，folinic acid)解救和多柔比星(阿霉素)，也是有效的有报道1例23岁患者左卵巢多形型横纹肌肉瘤，术中取活检，冰冻病理检查为良性，仅行左附件切除术，术后予放疗，随访4个月仍无瘤存活。

预后

1.平滑肌瘤 预后良好。

2.平滑肌肉瘤 预后通常不佳。

3.横纹肌肉瘤 过去认为横纹肌肉瘤的预后差，而且已报道病例中的绝大多数病人在诊断1年内死于广泛转移。Talerman曾报道2例胚胎型横纹肌肉瘤患者，其中1人已有转移，经手术、化疗和放疗后生存良好。

预防

早期发现、早期治疗、密切随访。