| 词条 | 绿色瘤 |
| 释义 | 绿色瘤是为髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿（瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素），肿块呈圆形隆起似瘤，由此得名。此病患者多为外观健康的儿童，男性较女性多见。常有白血病的血液及骨髓象改变，病程急而发展快，可在数月乃至数周内死亡。 病因病因主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结，从而形成肿瘤样的改变。绿色瘤（Chloroma）是以前的名称，准确地讲应该称为粒细胞性肉瘤(Granulocyticsarcoma)，但由于习惯，大家一般还是使用“绿色瘤”，是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤，因新鲜肿瘤组织切面显绿色而得名。 绿色是由于肿瘤内含有髓过氧化物酶所引起，暴露于空气，还原被氧化而呈绿色。但绿色瘤在临床上很少见，文献也多是零星报道，甚至有一些报道将白色肉瘤误诊为绿色肉瘤，或将绿色瘤误诊为恶性淋巴瘤。 诊断绿色瘤以眼球突出引人注意，这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位。通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块，眼睑肿胀且呈淡绿色，肿块发展异常迅速，短期内可填满眼眶，里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼；晚期常因贫血感染衰竭而死亡。 绿色瘤是急性粒细胞性白血瘤的一种特殊类型，该病好发于儿童和青少年，主要在12岁以前的健康儿童，男性多于女性，男女比例约为5.8∶1，发病迅速，年龄越小，死亡率越高。可发生在人体的任一器官和组织内，常合并颅内侵犯。但以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶，多为双眼同时或先后受累，但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变，典型表现以眼球突出，眼眶肿物为首发症状，这是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出，有时浸润形成局限性肿块，位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块，与眶骨紧密相连，不能移动，无压痛，发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等，病变位置多位于眶外上部，可有相应部位眶骨破坏，临床上可合并眼睑皮下，结膜或眼底出血，国内文献报告全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。 医学分析外周血象检查表现为白细胞总数增高，以原始粒细胞为主，红细胞、血红蛋白降低，骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃，且原始粒细胞>0.90，早幼粒细胞少，中幼粒细胞不见或罕见，在本病例中因患者年龄太小，未能进行骨髓穿刺检查。有文献报道，有些绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显，却已出现眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶，说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。 CT、MRI扫描为非侵入性检查，对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚，尤其对细微骨质破坏的显示更有优势，对诊断有一定的参考价值。绿色瘤眼眶CT表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏伴眼眶和颅内不规则软组织肿块，骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙，眶壁的轮廓存在，眼外肌可受推压移位，但无增粗，密度不均等受侵征象。一般CT值为45～52HU，增强扫描强化均匀，CT值70HU左右。 MRI检查示左眼眶内上方占位性病变，T1WI呈低信号，T2WI呈中等信号强度。眼B超提示：眶内形状不规则占位病变，内回声少，透声性差，不可压缩。彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。但影像学也是间接诊断，它只能看到肿瘤对组织器官的侵润影，并不能清楚肿瘤的性质，例如，黄色瘤、眼眶横纹肌肉瘤、组织细胞增生症、恶性纤维组织细胞瘤和原发骨肉瘤等都有此表现，不具特征性，容易误诊，最好结合其它检查（如细胞学、病理学等）来下结论。 病理分析取患者肿瘤组织穿刺涂片或印片，作瑞士染色、POX染色及MPO染色。细胞更接近急性粒细胞性白血病的细胞形态。根据病例分析，绿色瘤细胞体积较大，有些细胞核有扭曲、折叠，形态上像组织细胞，同时还有一些特别巨大的肿瘤细胞，直径可达31μm以上，形态更似巨大组织细胞，容易误诊为郎格罕组织细胞增生症。取肿瘤组织标本进行常规切片HE染色，并以MPO，溶菌酶、CD117，S?100，L26，LCA，UCHL1做免疫组化，其中MPO是骨髓系细胞群的特异性标记，几乎表达于所有髓系细胞，而在淋巴系细胞上则不表达。 因其高度的敏感性和特异性，近年来一直被认为是绿色瘤的标记，但并非所有的绿色瘤均表达MPO，MPO阴性的绿色瘤并不少见。Mourad等报道MPO的阳性表达率达66%，刘艳辉等统计12例绿色瘤，MPO阳性率达92%；溶菌酶在Yamauchi等[5]报道中指出阳性率达90%；CD117在Chen等报道绿色瘤中87%呈阳性表达。免疫组化技术的应用以及检测结果的综合分析和判断，对减少绿色瘤的误诊，从而达到早期诊断具有重要意义。 症状一、绿色瘤是急性粒细胞性白血瘤的一种特殊类型，该病好发于儿童和青少年，主要在12岁以前的健康儿童，男性多于女性，男女比例约为5.8∶1，发病迅速，年龄越小，死亡率越高。可发生在人体的任一器官和组织内，常合并颅内侵犯。 二、但以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶，多为双眼同时或先后受累，但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变，典型表现以眼球突出，眼眶肿物为首发症状，这是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出，有时浸润形成局限性肿块，位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块，与眶骨紧密相连，不能移动，无压痛，发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等。 三、病变位置多位于眶外上部，可有相应部位眶骨破坏，临床上可合并眼睑皮下，结膜或眼底出血，国内文献报告全身情况有肝、脾、淋巴结肿大。 有关报道1811年AllenBurns首次报道绿色瘤。自AllenBurns于1811年首次报道以来， 1853年外国人King首次以绿色瘤命名。 1893年Dock发现与白血病的关系。 搜集1982年以前国内报道的有51例，1982/1997年国内报道有167例。 迄今为止，本文作者检索统计已约有178余例报道，相比其它眼眶肿瘤这方面报道还是很少，需要我们不断从临床中总结经验。 绿色瘤是儿童常见的恶性肿瘤，眼眶绿色瘤是粒细胞性白血病异常细胞在眼眶骨膜下及眼眶组织内的肿瘤样侵润，因新鲜组织切面呈绿色而得名，多见10岁以下的儿童，男性比女性多见，多数是双眼同时或先后发病。文献报道3476例眼眶占位性肿瘤手术中绿色瘤占32例（5.09%），白血病患者65例中绿色瘤3例（4.6%）。 易混疾病典型的绿色瘤诊断不太困难，只要临床上有骨膜下绿色的肿瘤，同时有白血病的特点，骨髓证实是粒细胞白血病，即可确诊，但是绿色瘤在临床上很少见，容易误诊。 并发症1、眼眶肿块常与眶缘及眼睑皮肤粘连，可伴眼睑及结膜水肿，酷似炎症，并可侵犯副鼻窦及颅腔，如颞骨被累及，则颞骨肿胀可能产生绿色面，称青蛙面。 2、多数伴有急性粒细胞性白血病的早期症状，少数病人伴有慢性粒细胞性白血病的症状，周围血或骨髓穿刺检查证实为粒细胞性白血病。 治疗绿色瘤应尽早作内科治疗，忌作活检或手术切除，以免引起不能控制的大出血。在诊断绿色瘤的问题上，临床表达因人而异，各有不同，影像学也是间接诊断，容易误诊，起决定性作用的还是病理细胞学和组织免疫学的诊断。在巨大肿瘤细胞上出现POX染色或MPO染色呈阳性，是绿色瘤的重要诊断指标。 对于绿色瘤无明显特效治疗，死亡率极高。主要行DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案化疗，DAOP（柔红霉素+阿糖胞苷+长春新碱+强的松）、HAOP（H为三尖杉酯碱）及COAP（C为环磷酰胺）等治疗，7d1个疗程，2个疗程，消退时间为2～4wk，生存期为6～8mo。在美国的Inous?s报道中指出，各类细胞减少的患者后将并发绿色瘤，急性粒细胞性白血病。我们认为，对于绿色瘤应早发现、早检查、早确诊、早化疗，对于孤立性绿色瘤（全身其它症状不明显，无白血病发生的绿色瘤），同样建议进行抗白血病治疗，以延长生存期。 |
| 随便看 |
百科全书收录4421916条中文百科知识，基本涵盖了大多数领域的百科知识，是一部内容开放、自由的电子版百科全书。